Rapporter trois cas de laparoschisis associés à une agénésie septale puis discuter l’étiologie de cette association et la prise en charge des patientes.

Il s’agit de deux foetus et un nourrisson présentant un laparoschisis. Dans deux cas, l’échographie prénatale a révélé l’absence de septum pellucidum sans anomalie cérébrale associée en IRM foetale. Le pronostic de cette association ayant été jugé incertain, une interruption médicale de grossesse a été proposée et acceptée par les parents. Le troisième cas était un nourrisson opéré d’un laparoschisis pour lequell’ETF systématique a mis en evidence une agénésie septale, isolée en IRM. Cet enfant présente un examen clinique normal à 6 mois.

L’association de ces deux pathologies est rare, non décrite dans la littérature. L’étiologie vasculaire du laparoschisis proposée par plusieurs auteurs sur l’association possible à certaines anomalies ischémiques (immobilisme), peut-être favorisée par le jeune âge maternel, pourrait expliquer cette association malformative. La décision d’interruption de grossesse prise dans les deux cas mérite d’être discutée. En effet, si le pronostic du laparoschisis est relativement bon, celui de l’agénésie septale reste actuellement débattu. L’IRM prénatale ne permet pas d’exclure le diagnostic de dysplasie septo-optique, même si les voies optiques paraissent normales et peut méconnaître certaines malformations associées, (parfois subtiles) qui pourraient être ici d’origine vasculaire.

En cas de laparoschisis, les structures cérébrales méritent d’être examinées avec soin. En cas d’agénésie septale, le pronostic semble bon mais ceci doit être confirmé par une étude prospective.