Souligner les principaux éléments IRM jouant un role dans les choix thérapeutiques.

Soixante quatre IRM réalisées chez 30 enfants entre 1990 et 2007 ont été revues. Tous les enfants ont eu une IRM en début de prise en charge.

Deux populations se différencient selon l’âge et le mode de révélation : soit une insuffisance cardiaque avant l’âge de 1 mois soit une macrocrânie au delà. L’engagement des amygdales cérébelleuses et la dilatation ventriculaire parfois inquiétante ne signent pas une HTIC et ne doivent pas conduire à une dérivation ventriculaire d’emblée. L’évaluation du parenchyme cérébral est primordiale. Chez le tout petit, la diffusion est indispensable pour ce bilan. La suspicion de calcifications peut nécessiter une étude TDM. Les hypersignaux T2 périventriculaires ne signifient pas une résorption transépendymaire si les espaces péricérébraux restent visibles. Les afférences artérielles de la MAVG viennent constamment de la circulation postérieure. Une contribution plus rare du territoire carotidien doit être signalée. Le sinus de drainage habituellement large peut comporter des sténoses. Au delà il peut exister des sinus occipitaux et/ou marginaux. Enfin la perméabilité des jugulaires qui peut être compromise, est fondamentale à préciser.

L’IRM est fondamentale pour l’étude du parenchyma cérébral, l’artériographie restant l’examen de référence pour l’étude de l’architecture de la MAVG.