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Hypotension orthostatique sévère et tumeur intramédullaire. À propos d’un cas et revue de la littérature - 26/11/09

Severe orthostatic hypotension and intramedullary tumor: A case report and review of the literature

Doi : 10.1016/j.neuchi.2009.05.002 
S. Derrey a, , D. Maltête b, P. Ahtoy b, P. Fregey a, F. Proust a
a Service de neurochirurgie, CHU Charles-Nicolle, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex 1, France 
b Service de neurologie, CHU Charles-Nicolle, 76031 Rouen cedex 1, France 

Auteur correspondant.

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Abstract

A 55-year-old woman presented with bilateral neuropathic pain of the upper limbs, motor palsy of the right arm, urinary dysfunction, and postural dizziness. MRI showed an intramedullary cervical tumor with a solid portion extended from C1 to C3 surrounded by a cystic portion. A macroscopic complete resection was performed and histological examination confirmed the diagnosis of ependymoma. Postoperatively, the patient’s neuropathic pain and postural dizziness worsened, with syncopal attack while upright because of severe orthostatic hypotension (OH). On physical examination, her supine systolic blood pressure was 130 mmHg and fell to 80 mmHg while sitting with no change in heart rate. We found motor palsy of the left arm, bilateral ataxia, and urinary retention. Three months later, the patient was still bedridden, notably because of the OH. After 6 months, with the association of preventative measures of OH and high doses of a direct ⍺1-adrenoreceptor agonist, a vasoconstricting agent, the patient recovered an independent gait permitting her to walk unassisted. The main causes of OH include medication, nonneurogenic causes such as cardiac insufficiency, and central or peripheral neurogenic causes such as diabetic insufficiency. Brainstem tumors are known to provide severe OH but this symptom has been seldom described in a purely spinal cord lesion. We report an interesting case of severe OH that had complicated the surgical treatment of a high cervical spinal cord ependymoma and we review the literature.

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Résumé

Une patiente âgée de 55 ans a installé progressivement des douleurs neuropathiques aux deux membres supérieurs, une monoparésie du membre supérieur droit, des troubles urinaires et des malaises en orthostatisme. L’IRM cervicale diagnostiquait une lésion bulbomédullaire évocatrice d’un épendymome fait d’une portion charnue étendue de C1 à C3 et d’une portion kystique sus- et sous-jacente. En postopératoire d’une exérèse macroscopiquement complète, l’évolution immédiate et secondaire se caractérisait par une hypotension orthostatique (HO) majeure rendant impossible la position assise, l’aggravation de douleurs neuropathiques aux quatre membres, un déficit modéré du membre supérieur gauche, une ataxie proprioceptive bilatérale et des mictions par regorgement. En trois mois, l’association des mesures préventives de l’HO et la prescription d’un sympathomimétique ⍺1-adrénergique (vasoconstricteur périphérique) à forte dose permettait de réduire la fréquence des malaises. À six mois, la patiente avait repris la marche sans aide. L’HO, le plus souvent iatrogène ou d’origine neurogénique est rarement décrite dans les lésions focales du système nerveux central et n’a jamais été rapportée dans les tumeurs intramédullaires cervicales hautes isolées. Nous rapportons cette observation et la discutons par rapport aux données de la littérature.

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Keywords : Orthostatic hypotension, Intramedullary tumor, Ependymoma

Mots clés : Épendymome, Hypotension orthostatique, Tumeur intramédullaire


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Vol 55 - N° 6

P. 589-594 - décembre 2009 Retour au numéro
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