Le syndrome de Willebrand acquis est une maladie rare qui peut être associée à de multiples pathologies allant des maladies lymphoprolifératives aux pathologies auto-immunes et dont le diagnostic est essentiel pour une prise en charge médicale efficace en particulier en cas de complications hémorragiques. Nous rapportons ici quatre observations de maladie de Willebrand acquise, diagnostiquées et traitées au CHU de Caen entre 1999 et 2008. Dans tous les cas, la symptomatologie hémorragique muqueuse d’apparition récente était comparable à celle décrite en cas de maladie de Willebrand constitutionnelle. La caractérisation phénotypique était évocatrice d’une maladie de Willebrand de type 2 avec un déficit des multimères de haut poids moléculaire. Un anticorps anti-facteur Willebrand a été mis en évidence pour trois patients. Un bilan clinicobiologique complet a permis de diagnostiquer une gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) pour deux patients et une leucémie lymphoïde chronique pour un autre. Le traitement de ces patients comporta deux étapes : des injections intraveineuses de concentrés de facteur von Willebrand ou facteur VIII en urgence pour arrêter les saignements puis une mise en place du traitement adapté au diagnostic étiologique. Ainsi le patient souffrant de leucémie lymphoïde chronique fut traité par chimiothérapie alors que les trois autres patients avec recherche d’anticorps anti-facteur von Willebrand positive débutèrent une corticothérapie ou un traitement par immunoglobulines polyvalentes à forte dose. Ces thérapeutiques adaptées permirent de contrôler les saignements et d’améliorer la qualité de vie de tous les malades.

Acquired von Willebrand syndrome is a rare bleeding disorder, which has been related in various diseases including lymphoproliferative disorders or autoimmune diseases. Its diagnosis is an important step before treatment of patients and particularly in case of bleeding. We report four cases from Caen Hemophilia Treatment Center, diagnosed and treated from 1999 to 2008. Mucocutaneous bleeds in every case were the same as in hereditary von Willebrand disease. All patients had no personal or family history of bleeding. Phenotype was identified as type 2 von Willebrand disease with a loss of high molecular weight multimers. Anti-von Willebrand factor inhibitor screening was positive for three patients. The etiological diagnosis was one chronic lymphocytic leukaemia, two monoclonal gammapathies of undetermined significance (MGUS) and one undetermined case. The management of patients need two stages: first infusions of factor von Willebrand/factor VIII concentrates to stop bleeds, then treatment of the underlying disease such as chemotherapy, corticotherapy and treatment with high doses of polyvalents immunoglobulins. In every case, treatment was effective and improved patient’s quality of life.