L’élastopathie calcifiante artérielle diffuse est une affection rare et peu connue, caractérisée par des calcifications diffuses des parois artérielles. Elle est fréquente en Afrique du nord et dans la région caucasienne. Les signes cliniques sont dominés par l’hypertension artérielle (HTA) rénovasculaire, souvent associée à des signes d’insuffisance cardiaque, avec un risque de mort subite par infarctus du myocarde. Son incidence semble sous-estimée au Maroc. Son diagnostic doit être évoqué devant une défaillance cardiaque inexpliquée apparemment primitive du nourrisson ou une HTA rénovasculaire. Le traitement reste purement symptomatique. Nous rapportons un cas d’élastopathie calcifiante artérielle diffuse, révélée par un choc cardiogénique chez un nourrisson de 3 mois. Cette observation souligne l’importance de la prise systématique de la tension artérielle, du dépistage familial et l’intérêt de l’échographie et de l’échodoppler à la recherche de calcifications vasculaires.

Diffuse arterial calcified elastopathy is a very rare and little known hereditary disease, characterized by diffuse calcifications of the arterial wall. It seems common in North Africa and in the Caucasian region. Its incidence appears to be underestimated in Morocco. Clinical pattern is dominated by renovascular hypertension often associated with symptoms of heart failure. Risk of sudden death from myocardial infarction is particularly important. Thus, the diagnosis of diffuse arterial calcified elastopathy must always be suspected in front of an apparently unexplained heart failure or renovascular hypertension occurring in an infant. We report a case of diffuse arterial calcified elastopathy discovered in a neonatal intensive care unit, during management of a cardiogenic shock in a 3-months old infant. This observation demonstrates the importance of systematic measurement of the arterial tension, family screening and the impact of the ultrasound in the detection of vascular calcifications. Treatment remains essentially symptomatic.