Divers mécanismes physiopathologiques peuvent contribuer à l’apparition d’une hypertension artérielle pulmonaire. Certaines études ont discuté la présence d’un lien entre l’hypertension artérielle pulmonaire et les maladies myéloprolifératives. Nous rapportons l’observation d’une femme ayant une myélofibrose avec métaplasie myéloïde de la rate hospitalisée pour dyspnée et splénomégalie massive, douloureuse. Un cathétérisme droit confirmait la présence d’une hypertension artérielle pulmonaire. La patiente était traitée par sildénafil et irradiation splénique. L’apparition d’une dyspnée au cours d’une myélofibrose avec métaplasie myéloïde peut révéler une hypertension artérielle pulmonaire. Réciproquement, le diagnostic d’une hypertension artérielle pulmonaire sans étiologie identifiée doit faire rechercher la présence d’un syndrome myéloprolifératif.

There are several possible pathophysiological links between the development of pulmonary hypertension and myelofibrosis with myeloid metaplasia. We report a woman with myelofibrosis and myeloid metaplasia who presented with dyspnea and massive, painful splenomegaly. Right heart catheterization evidenced pulmonary hypertension. Her management consisted of splenic irradiation associated to sildenafil. Dyspnea in patients with myelofibrosis and myeloid metaplasia can be secondary to pulmonary hypertension and conversely the differential diagnosis of pulmonary hypertension should include a myeloproliferative syndrome.