Le syndrome de fuite capillaire idiopathique (SFCI) est une maladie rare, mal connue des cliniciens, mais de pronostic sévère. Une centaine de cas seulement a été rapportée dans la littérature. Un registre colligeant les cas de SFCI a été créé en France en 1997. Ces données permettent de progresser dans la connaissance de cette maladie. Le SFCI touche surtout les adultes d’âge moyen sans prédominance de sexe. La mortalité à dix ans est d’environ 34 %. Les décès sont dus à une crise ou à ses complications en réanimation dans 80 % des cas. Le diagnostic est posé devant l’association quasi pathognomonique d’accès d’hypotension artérielle et d’une hémoconcentration avec hypoalbuminémie paradoxale. En dehors des crises, une immunoglobuline monoclonale est retrouvée dans presque 80 % des cas. La physiopathologie du syndrome reste encore inconnue. Le rôle de la paraprotéine est très incertain. Il n’existe aucune thérapeutique ayant fait la preuve à ce jour d’une efficacité curative ou prophylactique. Le traitement de la crise est symptomatique et le remplissage, qui peut s’avérer dangereux en phase de récupération, doit être limité. En prophylaxie des récidives, l’éducation du patient est primordiale. Les bêta-2 mimétiques ont été considérés comme le traitement de référence. Cependant, les données du registre sont plutôt en faveur de l’efficacité des immunoglobulines intraveineuses. L’inscription de tout nouveau patient au registre est primordiale pour l’avancée des connaissances de la maladie et l’amélioration de la prise en charge des malades.

Idiopathic capillary leak syndrome (ICLS) is a rare and poorly known condition. Since the first description in 1960, about hundred cases have been reported. A French register that was initiated in 1997 provides a better knowledge of the natural course of the disease and highlights some therapeutic issues. ICLS mainly affects middle-aged adults. The prognosis is poor with a 10-year mortality rate around 34%. Severe crisis and complications occurring in intensive care units account for 80% of the mortality. Diagnosis relies on an almost pathognomonic association: recurrent attacks of hypotension and hemoconcentration with paradoxical hypoalbuminemia. A monoclonal gammopathy is found in about 80% of patients. Physiopathology still remains unclear. Paraprotein toxicity has never been demonstrated. As a result, no evidence-based treatment is available neither for acute crisis nor for prophylaxis. Management of acute episodes is mainly symptomatic. Fluid infusion must be cautious because it can induce complications during the recovery phase. Patient education is a major measure to prevent recurrent attacks. Beta-2 stimulants were reported to reduce the frequency and severity of episodes and were considered as the recommended prophylactic measure. However, early data from the French register suggest that intravenous immunoglobulins are more effective in reducing both frequency and severity of the attacks. Inclusion of patients with ICLS in a register is crucial to improve the knowledge about aetiology and treatment of this disorder.