Étudier les caractéristiques épidémiologiques, cliniques et évolutives des polymyosites (PM) et dermatomyosites (DM) en Tunisie.

Étude multicentrique rétrospective, initiée par la société tunisienne de médecine interne, incluant des patients de plus de 15 ans atteints de PM et DM dont le diagnostic était certain ou probable selon les critères de Bohan et Peter, suivis durant la période entre 1987 et 2005.

Soixante-dix cas de myosite répartis en 20 cas de PM et 50 cas de DM. La sex-ratio femme/homme était de 2,5. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 40,7 ans. Le déficit moteur touchait les muscles des ceintures dans 94,3 % des cas et la musculature pharyngée dans 42,8 % des cas. Une pneumopathie infiltrante diffuse était présente dans 35,7 % des myosites et une atteinte cardiaque dans 20 % des cas. L’érythème des paupières, l’érythème péri-unguéal et les papules de Gottron étaient présents chez respectivement 86, 50 et 36 % des cas de DM. Un cancer était associé à la myosite dans 12,8 % des cas (cancers gynécologiques et du cavum essentiellement). Tous les patients ont reçu une corticothérapie à forte dose, associée à un immunosuppresseur dans 40 % des cas. L’évolution s’est faite dans 71,5 % des cas vers l’amélioration partielle ou la stabilisation. La mortalité a été de 20 %, causée par des troubles ventilatoires, un sepsis grave ou une insuffisance cardiaque.

Les PM et DM en Tunisie présentent comme particularités une nette prépondérance des cas de DM, un âge de début jeune et une proportion élevée de cancer du cavum.

To study the clinical features and the outcome of polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM) in Tunisia.

Retrospective multicentre study conducted by the Tunisian Society of Internal Medicine. Adult patients with confirmed and probable PM and DM, according to the Bohan and Peter’s criteria, were included in the study and followed-up between 1987 and 2005.

Twenty cases of PM and 50 cases of DM were included. Female/male sex-ratio was 2.5. The mean age at diagnosis was 40.7 years. Muscle weakness concerned girdle muscles in 94.3% and pharyngeal muscles in 42.8% of the patients. Interstitial lung disease and heart involvement occurred respectively in 35.7 and 20%. Eyelid erythema, peri-ungual erythema and Gottron’s sign occurred in respectively 86, 50 and 36% of the cases of DM. Malignant disease was found in 12.8% of the patients (mainly gynecological and nasopharyngeal cancers). All patients received high dose corticosteroids with additional immunosuppressive drugs in 40% of the cases. The outcome was stabilization or partial improvement in 71.5% of the cases. Death occurred in 20% and was caused by respiratory failure, sepsis and cardiac failure.

The particularities of PM and DM in Tunisia are the preponderance of DM, early onset of the disease and high frequency of the nasopharyngeal cancer.