Aspects cliniques et évolutifs de la maladie de Moyamoya chez des adultes français - 16/09/09
, I. Catalaa b, C. Guilbeau Frugier c, A. Viguier a, J.-F. Albucher d, M.-B. Delisle c, V. Larrue a
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Résumé |
Introduction |
La maladie de Moyamoya est rare et mal connue dans les populations non asiatiques. Nous rapportons 12 nouveaux cas chez des adultes français.
Patients et methods |
Nous avons identifié les patients adultes atteints d’une maladie de Moyamoya idiopathique suivis dans les services de neurologie du CHU de Toulouse depuis 1998 et analysé les données cliniques et radiologiques.
Résultats |
Douze patients (dont dix femmes) ont été inclus. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 31,1 ans. La pathologie a été révélée par un accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique dans dix cas. La durée moyenne de suivi a été de 52,4 mois. Cinq patients ont eu des récidives d’AVC. La probabilité cumulée de première récidive d’AVC était de 50 % à un et à cinq ans. Au terme du suivi, quatre patients n’avaient pas de séquelle fonctionnelle (score de Rankin 0 ou 1), sept avaient un handicap modéré (score de Rankin 2–3) et un était décédé. Six patients présentaient des troubles cognitifs évoquant un syndrome dysexécutif.
Conclusion |
La maladie de Moyamoya chez l’adulte non asiatique est une affection grave en raison du risque élevé de récidive d’AVC et de la fréquence des troubles cognitifs.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Background and purpose |
Moyamoya disease is rare among non-Asian populations and its clinical features are ill-defined. We report 12 new cases of Moyamoya disease in French, non-Asian adults.
Methods |
We identified adults with Moyamoya disease managed at a French University Hospital from 1998 through 2006. We reviewed baseline clinical and radiological data and collected follow-up data between March and June 2008. The risk of recurrent stroke was determined using the Kaplan-Meier method.
Results |
Twelve patients, 10 women and two men, were included. The mean age at baseline was 31.1 years. The initial clinical manifestation was ischemic stroke in 10 patients. The disease was clinically asymptomatic in two patients. The mean follow-up in the 10 symptomatic patients was 52.4 months. Only one patient was surgically treated. The one and five-year risk of recurrent stroke were both 50%. At the end of the follow-up, one patient was dead, four patients had no functional impairment (grade 0–1 on the Rankin scale), and seven patients had moderate functional impairment (grade 2–3 on the Rankin scale). A cognitive dysfunction as identified by failure on the Trail Making Test part B was found in six of ten patients evaluated.
Conclusion |
Moyamoya disease in this cohort of French, non-Asian adults was associated with high rates of both recurrent stroke and cognitive impairment. The findings suggest that Moyamoya disease in non-Asian adults is a potentially severe disease.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Maladie de Moyamoya, Adulte, Infarctus cérébral, Hémorragie cérébrale
Keywords : Moyamoya disease, Adults, Cerebral infarction, Cerebral hemorrhage
Plan
Vol 165 - N° 8-9
P. 709-717 - août 2009 Retour au numéro
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