Le nombre de transplantations hépatiques (TH) réalisées chez l’enfant âgé de moins de 16 ans représente environ 6 à 8 % du nombre total de TH réalisées chaque année en France.

Les indications sont caractérisées par la forte prédominance des maladies cholestatiques chroniques le plus souvent de début néonatal évoluant vers la cirrhose biliaire, et notamment l’atrésie des voies biliaires.

Du fait du jeune âge des enfants (médiane de 2 ans) la greffe est réalisée dans la majorité des cas, avec le lobe gauche du foie d’un donneur en mort encéphalique ou de l’un des 2 parents, exposant à un risque plus important de complications vasculaires et biliaires qu’après greffe d’un foie entier.

Les complications infectieuses bactériennes sont la principale cause de mortalité précoce des enfants.

Certaines complications spécifiques sont plus fréquentes chez les jeunes enfants greffés du foie que chez l’adolescent ou l’adulte : le syndrome lymphoprolifératif–Epstein-Barr virus (EBV) induit et l’allergie alimentaire chez les jeunes enfants traités par le tacrolimus ; le développement de kystes rénaux associés à une diminution de la clairance rénale essentiellement chez les enfants traités par la ciclosporine.

Malgré la fréquence des complications précoces, la TH chez l’enfant offre un espoir de survie à 10 ans de 70 à 80 % et une qualité de vie relativement satisfaisants. Seuls 10 % des enfants nécessitent une retransplantation tardive, la principale cause étant le rejet chronique du greffon, favorisée dans la majorité des cas par une mauvaise ou non-observance du traitement immunosuppresseur, plus particulièrement à l’adolescence.

Liver transplantations (LT) performed in children aged younger than 16 years account for 6 to 8% of the total number of LT performed yearly in France.

Indications for pediatric LT are mainly chronic cholestatic diseases of neonatal onset that lead to biliary cirrhosis; the most common is biliary atresia.

Because most children are very young at transplantation (median age of 2 years), LT is performed in most cases with left lateral segments from a deceased donor or a related living donor. This increases the rate of postoperative vascular and biliary complications, compared with whole-liver transplantation.

The principal early cause of death is sepsis.

Some specific post-LT complications occur more frequently in young children than adolescents or adults: EBV-related post-transplantation lymphoproliferative disease and food allergies in young recipients treated with tacrolimus and acquired renal cystic disease, associated with renal dysfunction, mostly in children treated with cyclosporine.

Despite the high rate of early post-LT complications, 10-year survival exceeds 70 to 80% and health-related quality of life is close to normal. Only about 10% of children will require a late retransplantation, mainly for chronic liver graft rejection, which most often results from poor or non-adherence to immunosuppressants, especially during adolescence.