La maladie de Behçet est une vascularite systémique qui peut s'observer chez des patients français autochtones. Son diagnostic est clinique, pouvant être appuyé par des critères internationaux. Sa pathogénie reste obscure. La fréquence de l'atteinte neurologique est de l'ordre de 5 %. Cette atteinte est grave et survient dans les 4 à 5 ans suivant les premiers signes, l'importance du délai diagnostique pouvant s'expliquer par la méconnaissance des signes cutanéomuqueux. Aucune atteinte n'est spécifique. Les manifestations neurologiques relèvent de deux grands mécanismes : l'atteinte macrovasculaire veineuse (exceptionnellement artérielle) ; l'atteinte parenchymateuse. Les atteintes périphériques sont exceptionnelles. Les thrombophlébites représentent un tiers des atteintes neurologiques et se manifestent une fois sur deux par une hypertension intracrânienne. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) et l'angiographie par résonance magnétique sont les meilleures méthodes d'exploration. L'atteinte parenchymateuse est diffuse, avec toutefois une prédilection pour le tronc cérébral et le diencéphale. Cliniquement, on observe plus ou moins associés, dans un climat céphalalgique, un syndrome pyramidal quasi constant, uni- ou bilatéral, une hémiparésie rarement bilatérale, une ataxie, des troubles du comportement avec parfois une démence, plus rarement des troubles cognitifs, une myélite, un syndrome parkinsonien, une ophtalmoplégie internucléaire, un mutisme, des accès d'ataxie-dysarthrie, des troubles sensitifs, des mouvements anormaux et des atteintes des nerfs crâniens. L'IRM est toujours anormale avec des lésions récentes visibles sous forme d'hyposignaux T1, et surtout d'hypersignaux T2 et fluid attenuated inversion recovery (Flair) prenant le gadolinium siégeant surtout dans le tronc cérébral, les noyaux gris centraux et la substance blanche sus-tentorielle. Bien qu'il n'y ait pas de consensus, le traitement des thrombophlébites cérébrales repose sur une anticoagulation associée à une corticothérapie, celui de l'atteinte parenchymateuse sur une forte corticothérapie associée à un traitement immunosuppresseur (azathioprine, cyclophosphamide intraveineux) voire interféron alpha.