L’hémochromatose néonatale est une maladie rare caractérisée par une surcharge ferrique localisée au niveau de nombreux organes. L’évolution naturelle de cette maladie est une atteinte hépatique majeure mortelle. La prévention de cette pathologie passe depuis peu par l’utilisation d’immunoglobulines intraveineuses administrées durant la grossesse à des posologies importantes afin de prévenir l’allo-immunisation fœtomaternelle. Mais cette utilisation massive d’immunoglobulines pose un problème d’approvisionnement pour le pharmacien hospitalier qui doit gérer ces situations cliniques rares. À travers le cas d’une patiente à risque de transmission d’une hémochromatose néonatale, cet article se propose de décrire la complexité de la prise en charge de cette maladie pour le pharmacien dans un contexte de contingentement en immunoglobulines polyvalentes décidé par les autorités de santé. Dans un tel contexte, un stock national serait d’ailleurs idéal pour pallier à des indications rares et ainsi soulager les établissements de santé.

Neonatal hemochromatosis is a rare disease characterized by iron deposits in several organs. The natural course leads to lethal liver failure. A preventive treatment was recently introduced: high-dose intravenous immunoglobulins during pregnancy to prevent fetomaternal allo-immunization. Nevertheless, the prescription of massive quantities of immunoglobulins can lead to a drug shortage which the hospital pharmacist must deal with. We report the case of a pregnant woman with high risk of transmitting neonatal hemochromatosis. We discuss the pharmaceutical difficulties encountered when managing patients with a high risk of neonatal hemochromatosis in the context of immunoglobulin shortage with the delivery quotas established by the French National Health Authority. In this context, a national stock would be useful to deal with rare diseases and thus to support hospitals.