L’hémangioendothéliome épithélioïde hépatique est une tumeur maligne primitive rare d’origine vasculaire. Elle touche le plus souvent des adultes d’âge moyen et les signes cliniques ne sont pas spécifiques. Le diagnostic anatomo-pathologique peut être difficile, les lésions comportent un important stroma myxoïde et le marquage immunohistochimique apparaît essentiel. Il existe pourtant quelques signes radiologiques évocateurs que le radiologue doit connaître. Nous mettons par ailleurs ici l’accent sur le rôle potentiel du TEP-TDM dans sa prise en charge initiale. Le pronostic est variable et le traitement de choix de l’hémangioendothéliome épithélioïde est discuté au cas par cas de la surveillance clinico-radiologique à la transplantation hépatique.

Epithelioid hemangioendothelioma of the liver is a rare primary malignant tumor of vascular origin. It most frequently occurs in middle age adults and clinical findings are non-specific. Histological diagnosis may be difficult to achieve with lesions containing a large myxoid component, and immunohistochemical staining is required. A few imaging features may suggest the correct diagnosis, and radiologists should be familiar with these findings. We will illustrate the potential role of PET-CT at the time of initial presentation. Prognosis is variable and optimal management is based on a case by case analysis, ranging from clinical and imaging follow-up to liver transplantation.