Le médecin vasculaire peut être confronté à la prise en charge des lésions dermatologiques d’allure vasculaire. Si le diagnostic de télangiectasie est généralement facile, certaines formes cliniques sont plus rares et trompeuses. Nous rapportons le cas d’une patiente avec des télangiectasies unilatérales circonscrites au membre supérieur gauche. L’interrogatoire retrouvait un caractère congénital de ces lésions avec une accentuation lors d’une récente grossesse. La topographie était très évocatrice unilatérale et suivant les lignes blaschkoïdes. Nous concluons au syndrome des télangiectasies nævoïdes unilatérales congénitales exacerbé par l’état d’hyperœstrogénie de la grossesse. Si l’élimination des urgences médicales telles que les purpuras est assez aisée, les étiologies des lésions télangiectasiques sont souvent plus difficiles, impliquant un interrogatoire minutieux et complet. Les télangiectasies nævoïdes unilatérales sont une entité rare et mal connue qui mérite d’être rappelée. Son étiopathogénie est encore obscure.

Patients presenting skin disorders with a probably vascular origin are often addressed to the vascular medicine unit. In general, the diagnosis of telangiectasia is straightforward but in certain rare clinical forms may be misleading. We report the case of a female patient presenting unilateral circumscribed telangiectasia on the left arm. History taking revealed that these lesions were congenital and had become accentuated during a recent pregnancy. The unilateral localization was highly suggestive, following Blaschko’s lines. We retained the diagnosis of congenital unilateral nevoid telangiectasia syndrome exaggerated by pregnancy and the consequent hyperestrogenism. While it may be rather easy to rule out medical emergencies such as purpura, identifying the etiology of telangiectasia may be quite difficult, implying a careful, precise and complete history taking. Unilateral nevoid telangiectasia is a rare entity to be recognized. The underlying pathogenic mechanism remains to be elucidated.