Le syndrome de l’homme raide ou stiff-man syndrome (SMS) est une pathologie neurologique rare, caractérisée par une hypertonie axiale, des spasmes douloureux et des contractions musculaires incontrôlables du tronc et des membres inférieurs. Nous rapportons l’observation d’un homme de 61 ans, présentant une rigidité axiale majeure d’installation rapidement progressive, associée à des spasmes douloureux au niveau du tronc et de la racine des membres. L’examen clinique objectiva une raideur lombaire sévère avec une contracture musculaire généralisée des muscles paravertébraux, abdominaux et des membres. Le reste de l’examen retrouva des signes de dysautonomie. L’électroneuromyogramme (ENMG) montra une activité musculaire continue. Le bilan biologique, en particulier le bilan auto-immun avec dosage des anticorps anti-GAD, ainsi que le bilan à la recherche d’une néoplasie était négatif. Le diagnostic de SMS fut retenu et le patient reçut des bolus de méthylprednisolone ainsi qu’un traitement symptomatique associant diazépam, bacloféne, antalgiques et une rééducation motrice. L’évolution fut très satisfaisante. La physiopathologie du SMS est encore incomplètement élucidée, mais une origine auto-immune reste la plus probable devant l’association fréquente des anticorps anti-GAD, des affections auto-immunes et du syndrome paranéoplasique. Le traitement actuel repose principalement sur les médicaments potentialisant l’effet du GABA et les traitements physiopathogéniques à base d’immunoglobulines intraveineuses, de plasmaphérèse et de corticothérapie.

Stiff-man syndrome (SMS) is a rare neurological disease characterized by axial and proximal limb rigidity with painful muscle spasms, trunk and limbs contractions. We report the case of a 61-year-old man who presented axial muscle rigidity, painful spasms of the trunk and upper limbs. The neurological examination revealed paraspinal and abdominal muscle contraction with severe lumbar rigidity associated with adrenergic autonomic dysregulation. Electroneuromyography showed continuous motor unit activity in limb and axial muscle. Routine hematological and biochemical blood tests were normal; the patient was negative for anti-GAD and antineuronal antibodies; search for malignancy was negative. The diagnosis of common SMS was retained. Good improvement was noted after methylprednisolone pulse therapy associated with symptomatic treatment combined diazepam, baclofen and physical therapy. The pathogenesis of SMS is unknown but the cause is likely to be autoimmune because of the association with specific autoantibodies (anti-GAD), other autoimmune diseases, paraneoplasic syndrome and response to immunomodulatory therapy. Treatment with GABA-ergic inhibitory drugs with immunomodulation, intravenous immunoglobulin (IVIg), plasmapheresis, and corticosteroids improves both the symptoms and the quality of life of these patients.