La découverte accidentelle d’une artère pulmonaire gauche rétrotrachéale nous a conduit à revoir les différentes théories embryologiques concernant cette anomalie rare et également à faire une mise au point sur l’anatomie afin de préciser la prise en charge chirurgicale. Nathan, opéré à l’âge de quatre mois pour hernies inguinales bilatérales, présente un postopératoire marqué par malaise, dyspnée, stridor, tachycardie, sueur. Les examens radiologiques (RX thorax, TOGD, angioscanner) nous permettent d’avancer le diagnostic d’artère pulmonaire gauche rétrotrachéale et de réaliser une réimplantation de l’artère pulmonaire gauche avec succès. L’artère pulmonaire gauche rétrotrachéale est une malformation très rare. Pour son développement embryologique trois sont les théories proposées pour expliquer cette anomalie. Du point de vue anatomique en 1982, a été proposé une classification avec plusieurs formes d’artère pulmonaire gauche rétrotrachéale. Les techniques radiologiques très performantes nous permettent aujourd’hui non seulement d’avoir un diagnostic précis mais aussi d’établir une prise en charge correcte pour les différents types de cette malformation.

The accidental discovery of a retrotracheal left pulmonary artery in a 4-month-old infant encouraged us to review the various embryologic theories concerning this very rare anomaly and perform an anatomic update in order to better define surgical treatment. Nathan underwent surgery for a bilateral inguinal hernia at the age of 4 months. The postoperative period was marked by malaise associated with dyspnoea, stridor, tachycardia and sweating. A X-ray of the thorax, oesophageal transit and angio scan presented an intertracheo-oesophageal left pulmonary artery and a reimplantation of the left pulmonary artery was successfully performed. A retrotracheal left pulmonary artery is a very rare malformation. From development of pulmonary vascularisation, three embryologic theories have been advanced to explain this anomaly. From an anatomic point of view, Landing et al. proposed in 1982 a classification system of retrotracheal left pulmonary artery. Today, current radiological techniques not only provide a precise diagnosis but also make it possible to define appropriate care for the different types of this malformation.