Les myopathies inflammatoires comportent cinq entités : la dermatomyosite (DM), la polymyosite (PM), la myosite à inclusions (MI), la myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) et les syndromes de chevauchement ou myosites de connectivites. Le déficit dans les PM, DM et MNAI est subaigu, proximal, et symétrique. La DM se distingue par une atteinte cutanée caractéristique ; la MI se caractérise par un début après 50 ans, une atteinte proximale et distale asymétrique, amyotrophiante et sélective. La PM, est l’entité la plus rare. Les PM, DM et MNAI répondent aux corticoïdes et aux immunosuppresseurs à la différence de la MI.

Des lésions histologiques distinctes caractérisent chaque entité : inflammation périvasculaire, micro-angiopathie avec perte en capillaires, lésions ischémiques du muscle, et atrophie périfasciculaire pour la DM ; inflammation endomysiale avec invasion de fibres non nécrotiques, et positivité diffuse du complexe majeur d’histocompatibilité de classe I pour la PM ; la MI comporte des lésions inflammatoires multifocales comparables à celles de la PM associées à des vacuoles bordées ; la MNAI est caractérisée par la présence de fibres en voie de nécrose/régénération, une inflammation absente ou minime, et par une micro-angiopathie.

La DM et la MNAI peuvent être paranéoplasiques.

Le syndrome des antisynthétases est associé à un tableau clinico-histologique particulier par la fréquence de la pneumopathie interstitielle, la présence d’une atrophie périfasciculaire et de lésions périmysiales.

Les anticorps anti-SRP sont associés à une MNAI rapidement évolutive et corticorésistante.

Les PM, DM, MNAI et MI peuvent s’associer aux connectivites qui présentent des lésions histologiques additionnelles. La caractérisation du spectre des myopathies inflammatoires dans les connectivites est insuffisante car les classifications sont rarement appliquées au profit de l’étiquette « myosites de connectivite ».

There are five major types of idiopathic inflammatory myopathies: dermatomyositis (DM), polymyositis (PM), inclusion body myositis (IBM), autoimmune necrotizing myopathy (AINM) and inflammatory myopathies associated with connective tissue diseases (overlap myositis). DM, PM and AINM are characterized by subacute, proximal and symmetrical weakness and respond to corticoids and immunosuppressants. Cutaneous involvement is specific for DM. IBM manifests by late onset, selective muscle weakness with early distal involvement and is unresponsive to immunosuppressants. PM is the rarest of these conditions.

Histological features characterize each entity: perivascular inflammation, microangiopathy with reduced capillary density, ischemia, and perifascicular atrophy for DM; endomysial inflammation with invasion of non-necrotic fibers and diffuse expression of major histocompatibilty complex class I antigens for PM; rimmed vacuoles in IBM coexisting with immunological features similar to PM; and necrosis is the prominent feature of AINM, without inflammation but associated with microangiopathy.

The risk of malignant disease is increased in DM and AINM.

Myopathy associated with antisynthetase antibodies is characterized by frequent interstitial lung disease, perifascicular atrophy and prominent perimysial pathology.

Myopathy associated with anti-SRP antibody is a necrotizing myopathy with rapid progression and partial resistance to corticoids.

Inflammatory myopathies associated with connective tissue disease (CTD) are heterogeneous, involving all four major types (PM, DM, AINM, and IBM) and including additional pathological features. This category of myopathies has not yet been adequately characterized, because classification is usually replaced by the term “overlap myositis”.