Chordome sacré : une tumeur fessière rare - 29/06/09
, N. Affes a, S. Boujlbene a, K. Abbes b, N. Gouiaa b, H. Daoud c, M. Issam Beyrouti a
Auteur correspondant.Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
Introduction |
Décrit et reconnu pour la première fois comme entité pathologique par Virchow en 1857, le chordome est une tumeur d’origine embryonnaire secondaire à une atteinte de la notochorde. Il est dans la plupart des cas pauci- ou asymptomatique, ce qui rend son diagnostic assez tardif. Nous en rapportons un nouveau cas.
Observation |
Un homme de 62 ans consultait pour une volumineuse tuméfaction fessière peu douloureuse, constituée de nodules parfois rénitents, s’étendant vers les régions anale et scrotale ainsi que vers la face postérosupérieure de la cuisse gauche. L’examen histologique d’une macrobiopsie de cette tuméfaction concluait à un chordome. L’imagerie en résonance magnétique (IRM) montrait une tumeur présentant de multiples ramifications vers la région scrotale, vers la région ischiatique et vers la face postérieure de la cuisse gauche. Une tumorectomie palliative était effectuée. Une radiothérapie était récusée compte tenu, d’une part, de ses risques d’effets indésirables sur un champ d’irradiation aussi étendu et, d’autre part, de la lenteur d’évolution de la tumeur.
Discussion |
Il s’agit d’une observation assez caractéristique d’une tumeur rare que les dermatologues peuvent être amenés à rencontrer.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Summary |
Introduction |
Described and recognized for the first time as a pathological entity by Virchow in 1857, chordoma is a tumour of embryonic origin secondary to an attack of the notochord. In most cases it is asymptomatic, resulting in fairly late diagnosis.
Patients and methods |
We report the case of a 62-year-old patient presenting a bulky tumefaction, nodular in places, not very painful, and extending towards the anal area, scrotum and the posterior aspect of the upper left thigh. Histopathological examination of a macrobiopsy sample of this tumefaction pointed to chordoma. On magnetic resonance imaging (MRI), the tumour presented multiple ramifications extending towards the scrotal area, the sciatic area and the posterior aspect of the left thigh. Palliative tumorectomy was performed. Given the very slow progression of the tumour and the risk of adverse effects in such a large tumoral exposure field, radiotherapy was ruled out.
Discussion |
This is a typical observation of a rare tumour that dermatologists may encounter.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Chordome, Sacrum
Keywords : Chordoma, Sacrum
Plan
Vol 136 - N° 6-7
P. 526-529 - juin 2009 Retour au numéro
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