La sarcoïdose peut être révélée par des manifestations cutanées variées, parfois atypiques. Elle peut également être associée à un lymphome. Nous rapportons ici un cas original de sarcoïdose cutanée pseudotumorale associée à un lymphome malin non hodgkinien (LMNH).

Un homme de 64 ans était hospitalisé pour un LMNH folliculaire et diffus à grandes cellules B à localisations ganglionnaires cervicales, sus-claviculaires et inguinales. L’examen cutané trouvait une volumineuse masse lombaire droite érythémateuse, violacée, infiltrée, et deux plaques dorsales similaires de plus petite taille. Les lésions étaient asymptomatiques, présentes depuis six ans et stables. L’examen histologique d’une biopsie cutanée montrait un granulome épithélioïde et gigantocellulaire sans nécrose caséeuse. Les prélèvements bactériologiques et mycobactériologiques étaient stériles. Des adénopathies médiastinales et des micronodules pulmonaires étaient présents à l’examen tomodensitométrique. Le diagnostic de sarcoïdose cutanée et pulmonaire associée au lymphome était retenu. Une polychimiothérapie par CHOP associée au rituximab permettait une rémission du lymphome mais était inefficace sur la sarcoïdose.

Les formes pseudotumorales de sarcoïdose sont exceptionnelles et d’aspect clinique trompeur. Dans notre observation, la masse cutanée avait fait suspecter une localisation secondaire du lymphome. Le diagnostic de sarcoïdose était retenu sur des arguments cliniques et paracliniques et après élimination des autres causes de granulome. L’apparition d’un lymphome chez un malade aux antécédents de sarcoïdose est un événement rare mais non fortuit, ayant abouti au concept de « syndrome sarcoïdose–lymphome ». Chez les patients atteints de sarcoïdose, l’incidence des lymphomes est multipliée par 5,5 par rapport à la population générale. Leur délai de survenue est d’environ sept ans après la découverte de la sarcoïdose. Il s’agit surtout de maladies de Hodgkin. L’efficacité du traitement de l’hémopathie sous-jacente sur la sarcoïdose est inconstante.

Sarcoidosis may be revealed by a variety of cutaneous signs, occasionally atypical. It may also be associated with a lymphoma. Herein we report an original case of pseudotumoral cutaneous sarcoidosis associated with malignant non-Hodgkin’s lymphoma (MNHL).

A 64-year-old man was hospitalised for follicular and diffuse large B-cell MNHL localised in the cervical, subclavicular and inguinal lymph nodes. The skin examination revealed a bulky, erythematous, purple, infiltrated mass in the right lumbar region and two similar but smaller plaques in the dorsal region. The lesions were asymptomatic, present for six years, and stable. Histological examination of a skin biopsy sample revealed an epithelioid giant-cell granuloma without caseous necrosis. Bacteriological and mycobacteriological samples were sterile. Mediastinal adenopathies and pulmonary micronodules were found on CAT scan. A diagnosis of cutaneous and pulmonary sarcoidosis associated with the lymphoma was made. Polychemotherapy using CHOP combined with rituximab resulted in remission of the lymphoma but was ineffective against the sarcoidosis.

Pseudotumoral forms of sarcoidosis are rare and have a misleading clinical aspect. In our case, the cutaneous mass was evocative of a secondary lymphoma site. The diagnosis of sarcoidosis was based on clinical and laboratory findings and after elimination of other potential causes of granuloma. The appearance of a lymphoma in a patient with a history of sarcoidosis is rare but not fortuitous, since the notion of “sarcoidosis–lymphoma syndrome” exists. The incidence of lymphomas is 5.5-fold higher in patients presenting sarcoidosis than among the general population. Their time to onset is around 7 years after the discovery of sarcoidosis. The most common forms involve Hodgkin’s disease. The efficacy of therapy on the blood disease underlying the sarcoidosis is variable.