L’épidermolyse bulleuse acquise (EBA) est une dermatose bulleuse auto-immune sous-épidermique caractérisée par la présence d’auto-anticorps dirigés contre le collagène de type VII. Chez l’enfant, cette maladie est exceptionnelle. Trente-cinq cas sont actuellement décrits dans la littérature.

Nous rapportons le cas d’une enfant de huit ans qui présentait une éruption de lésions bulleuses péribuccales, palmoplantaires et sur les faces d’extension des membres. Le diagnostic d’EBA était porté sur l’histologie, l’immunofluorescence directe cutanée, l’immunofluorescence indirecte sur peau séparée par NaCl et l’immunomicroscopie électronique directe. La patiente était traitée avec succès par dapsone en monothérapie.

Ce trente-sixième cas d’EBA de l’enfant se présentait avec des caractéristiques cliniques, un pronostic et une réponse au traitement très semblables aux autres cas pédiatriques recensés dans la littérature. La présentation clinique est inflammatoire, avec atteinte du visage. Comme dans notre cas, l’évolution chez l’enfant est généralement favorable sans qu’il soit nécessaire de recourir aux traitements immunosuppresseurs majeurs souvent requis chez l’adulte.

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) is a subepidermal autoimmune blistering disease characterized immunologically by autoantibodies to type VII collagen. Its occurrence in childhood is rare. Thirty-five cases have been described to date in the literature.

We report the case of an 8-year-old girl presenting blistering lesions on the cheeks, extremities and limb extension areas. The diagnosis of EBA was confirmed by histology, direct immunofluorescence of a perilesional skin biopsy specimen, indirect immunofluorescence on salt-split skin substrate and direct electron microscopy. The patient was controlled clinically under treatment with dapsone alone.

This 36th childhood case of EBA presented typical clinical features, a similar prognosis and comparable treatment response to other paediatric cases. Clinical presentation is inflammatory and affects the face. As in our case, in childhood, prognosis is often better than in adults without the need for immunosuppressive agents.