Le syndrome de Susac est une microangiopathie rare, du sujet jeune, responsable de micro-infarctus au niveau du cerveau, de la rétine et de la cochlée. Il est caractérisé par une triade clinique : atteinte neurologique polymorphe (des céphalées au coma), occlusions de branches de l’artère centrale de la rétine et hypoacousie.

Nous rapportons les observations de cinq patients suivis dans notre service entre 1997 et 2007.

L’âge moyen des patients (quatre femmes et un homme) était de 35,2ans. L’atteinte initiale était neurologique (n=1), ophtalmologique (n=1), auditive (n=1), triade complète (n=2). Les symptômes neurologiques comprenaient une encéphalopathie (n=2), des céphalées (n=5), des accidents ischémiques transitoires (n=1). L’IRM encéphalique montrait, sur les séquences pondérées en T2, des hypersignaux de la substance blanche et grise, une atteinte du corps calleux et des lésions punctiformes rehaussées par le gadolinium. Une hyperprotéinorachie était présente à l’examen du LCR pour trois patients. Le traitement immunosuppresseur/modulateur (corticoïdes [n=4], cyclophosphamide [n=3], immunoglobulines intraveineuses [n=5]) et de l’aspirine et/ou des antivitamines K a permis, malgré des rechutes précoces (n=2), une amélioration importante (n=5) de l’état clinique.

Le diagnostic de syndrome de Susac est difficile à poser lorsqu’il manque la triade symptomatique. En l’absence d’essai clinique et de consensus, le traitement est empirique et repose sur une hypothèse physiopathologique.

Susac syndrome is a rare microangiopathy, responsible for small cerebral, retinal and cochlear infarcts. The classic clinical triad includes multiple neurologic signs (from headaches to coma), retinal branch occlusions and sensorineural hearing loss.

We report a series of five patients with Susac syndrome followed in our department from 1997 to 2007.

There were four women and one man (mean age at onset: 35.2years). Clinical symptoms at onset were neurological (n=1), ophthalmological (n=1), auditory (n=1) and clinical triad (n=2). Neurologic symptoms included encephalopathy (n=2), headache (n=5), transient ischemic attacks (n=1). Brain MRI showed T2 lesions in the white and grey matter, corpus callosum and gadolinium-enhanced punctiform lesions. Cerebrospinal fluid contained an elevated protein level in three cases. Immunologic treatments (steroids [n=4], cylophosphamid [n=3], intravenous immunoglobulins [n=5]) associated with aspirin and/or oral anticoagulants, despite early relapses (n=2), led to dramatic clinical improvement (n=5).

Due to its polymorphism the SS is difficult to diagnose when the clinical triad is lacking. In the absence of clinical trial and consensus treatment is empiric and based on supposed pathogenesis.