L’amnésie pure progressive : un syndrome amnésique avec préservation de l’autonomie - 29/06/09
pages | 11 |
Iconographies | 3 |
Vidéos | 0 |
Autres | 0 |
Résumé |
Introduction |
L’amnésie pure progressive (AmPP), récemment décrite dans le cadre de la caractérisation des stades initiaux de maladies neurodégénératives, pourrait constituer une forme clinique rare de la maladie d’Alzheimer. L’objectif de ce travail est de caractériser la nature des troubles de la mémoire dans l’AmPP et d’en discuter les mécanismes sous-jacents.
Patients et méthodes |
Trois patients présentant une AmPP ont subi un bilan neuropsychologique standard et une évaluation approfondie de leur mémoire de reconnaissance et de leur mémoire spatiale. Une imagerie par résonance magnétique et une étude du débit sanguin cérébral ont également été réalisées.
Résultats |
Ces patients présentaient des troubles sévères du stockage portant sur des items uniques, contrastant avec la préservation relative de leur mémoire spatiale et de leur autonomie. Une atteinte des structures temporales internes a été mise en évidence par la neuro-imagerie.
Discussion |
Le profil d’atteinte mnésique de l’AmPP est distinct de celui d’autres syndromes amnésiques constitués après des lésions temporales internes. La question de la topographie des lésions dégénératives responsables de ce syndrome ainsi que celle du lien avec d’éventuels mécanismes de compensation fonctionnelle sont posées. L’AmPP pourrait constituer un « modèle » pathologique privilégié pour la compréhension de l’organisation anatomofonctionnelle de la mémoire déclarative.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Introduction |
Pure progressive amnesia, a form of progressive focal cortical atrophy is thought to represent the early stages of a rare form of Alzheimer’s disease (AD). This syndrome is characterized by the insidious and slowly progressive breakdown of memory, in the absence of a significant impairment in other cognitive domains or in the realm of behavior. The aims of the present study were to contribute to the characterization of this poorly documented type of amnesia, to compare it with other forms of amnestic syndromes resulting from lesions to the medial temporal lobes and to discuss its potential pathophysiological basis.
Patients and method |
We carried out three single case studies in patients presenting with pure progressive amnesia. They all underwent a neuropsychological evaluation that included an extensive assessment of spatial and recognition memory, along with brain magnetic resonance imaging and a cerebral blood flow study.
Results |
All three patients had a severe deficit in the storage of context-free information, along with a severe visual recognition memory impairment, as previously reported in a case study on a patient with pure progressive amnesia (Cognitive Neuropsychology 23 (2006) 1230–1247). Yet, spatial memory remained well preserved, and patients maintained totally independent in everyday life. In addition, a significant atrophy of the medial temporal structures was found.
Discussion |
This specific pattern of impairment differs from other types of amnestic syndromes after medial temporal damage and raises the question of lesional topography, as well as possible compensatory phenomena. We suggest that pure progressive amnesia results from selective damage to the ventral subhippocampal route into the hippocampal formation leading to impaired context-free memory. Spatial memory may remain intact because the dorsal parahippocampal route into the hippocampus remains functional. Pure progressive amnesia may contribute to a better understanding of the neural systems involved in declarative memory and provide a better understanding into the nature of the memory impairment that characterizes the initial stages of AD.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Amnésie pure progressive, Maladie d’Alzheimer, Mémoire de reconnaissance, Mémoire spatiale, Autonomie dans la vie quotidienne
Keywords : Amnesia, Alzheimer disease, Recognition memory, Spatial memory, Neurodegenerative diseases, Dementia
Plan
Vol 165 - N° 6-7
P. 549-559 - juin 2009 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.
Déjà abonné à cette revue ?