Les ostéosarcomes constituent un groupe hétérogène de tumeurs ayant des particularités anatomocliniques et évolutives diverses. L’ostéosarcome parostéal ou ostéosarcome juxtacortical est une forme rare d’ostéosarcome développée à la surface de l’os. Il se caractérise par son meilleur pronostic. Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 22 ans qui présentait une énorme tuméfaction du genou évoluant de façon progressive depuis dix ans. La biopsie a conclu à un ostéosarcome parostéal du tiers inférieur du fémur. Le bilan d’extension était négatif. La tumeur a atteint des dimensions énormes imposant une désarticulation du membre inférieur gauche avec utilisation d’une prothèse de marche. À huit ans de l’intervention, aucune récidive locale, ni métastase à distance n’a été détectée. L’ostéosarcome parostéal est une forme rare d’ostéosarcome osseux qui se caractérise par une évolution très lente, particulièrement spectaculaire dans notre observation, un bon pronostic et des métastases très rares.