Les angiomyolipomes épithélioïdes rénaux (AMLeR) sont des tumeurs rares (identifiées chez moins de 0,1 patients pour 1000 habitants) et représentent 8 % des angiomyolipomes (AML) opérés. Le diagnostic est histologique, caractérisé par un contingent de cellules épithélioïdes observées parmi les cellules des AML typiques. Les AMLeR sont des tumeurs dérivées des cellules épithélioïdes périvasculaires (PECome). Il existe des PEComes bénins, des PEComes à potentiel agressif et des PEComes malins. La majorité des PEComes malins sont des AMLeR. Il existe deux formes cliniques d’AMLeR, sporadiques ou en association avec la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB). Les AMLeR sont des tumeurs solides localisées, uniques et sporadiques du rein de taille variable qui peuvent se révéler comme les AML classiques par des symptômes locaux ou une complication (hémorragie). Le mode de révélation le plus fréquent est radiologique. Les AMLeR sont des AML pauvres en graisse en tomodensitométrie (TDM). Ils peuvent être confondus avec un carcinome à cellules rénales (CCR). Un tiers des AMLeR sont malins avec une évolution locorégionale, ganglionnaire ou métastatique qui peut conduire au décès. Le traitement des AMLeR est multimodal en fonction de l’histologie, de la forme clinicoradiologique, de l’évolution et du patient. La néphrectomie partielle ou la surveillance sont les traitements des formes bénignes. La néphrectomie totale élargie éventuellement suivie d’un traitement par doxorubicine ou par rapamycine est le traitement recommandé des formes à potentiel agressif et des formes malignes.

Renal epithelioid angiomyolipomas (ReAML) are rare tumors (identified in less than 0,1‰ in general population) and represent 8% of operated angiomolipomas (AML). The diagnostic is histological, with an epithelioid cell component among the typical AML cells. ReAML are tumors derived from perivascular epithelioid cells (PEComa). There are benign PEComas, potentially agressive PEComas and malignant PEComas. Most malignant PEComas are ReAML. There are two ReAML clinical entities, sporadic or associated to Tuberous Sclerosis Complex (TSC). ReAML are unique, localized and sporadic solid tumors of the kidney of variable size that can be revealed as classical AML with local symptoms or a complication (hemorrhage). Revelation mode is mostly radiologic. ReAML are fat-poor on CT-scan. They can be misdiagnosed with renal cell carcinoma (RCC). (One third of ReAML are malignant with a locoregional, nodal or metastatic evolution that can lead to death. ReAML treatments are multimodal depending of histology, clinical-radiological entity, evolution and the patient. Partial nephrectomy or follow-up are the benign entity treatment. Radical nephrectomy eventually followed by doxorubicine or rapamycine treatments are recommended for potentially agressive and malignant entities.