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Hémophilie A acquise précédant l’apparition d’un cancer : quelles explorations et quelle surveillance ? - 18/06/09

Doi : 10.1016/j.revmed.2008.09.001 
A. Ferre a, J.-B. Arlet a, , L. Darnige b, S. Dupeux a, J. Pouchot a
a Service de médecine interne, hôpital européen Georges-Pompidou, université Paris-Descartes, 20, rue Leblanc, 75015 Paris cedex 15, France 
b Service d’hématologie biologique, hôpital européen Georges-Pompidou, université Paris-Descartes, 20, rue Leblanc, 75908 Paris cedex 15, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

L’hémophilie A (HA) acquise est une pathologie rare caractérisée par l’apparition d’un auto-anticorps dirigé contre le facteur VIII (FVIII). Elle est parfois associée à des pathologies malignes, mais l’apparition de l’inhibiteur avant la découverte du cancer est exceptionnelle. Nous rapportons l’observation d’un homme, de 76ans, pour lequel un anticorps anti-FVIII était mis en évidence sept mois avant la découverte d’un cancer multimétastatique, très probablement d’origine colique. Le bilan étiologique initial détaillé était négatif et une corticothérapie orale avait permis la normalisation du taux de FVIII et la disparition de l’anticorps jusqu’à la découverte du cancer. Environ 15 % des hémophilies acquises sont associées à une maladie maligne (cancer ou lymphome) dont, le plus souvent, le diagnostic précède ou est contemporain de celui de l’HA. La découverte de cancer dans les mois suivant le diagnostic d’une HA pose le problème des explorations initiales et de la surveillance à proposer à ces patients. À la lumière de cette observation, une surveillance clinique rapprochée et un scanner thoraco-abdomino-pelvien de contrôle à six mois, nous paraît souhaitable dans le suivi d’une HA dont le bilan étiologique initial est négatif.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Acquired haemophilia is a rare disorder caused by the development of autoantibody to factor VIII. It is sometimes associated with malignancies, and usually appears during disease course. In rare instances, acquired haemophilia is the presenting manifestation of a malignant disease. We report a 76-year-old man, who presented with spontaneous haematomas of his four limbs. A factor VIII inhibitor was found and the patient diagnosed with acquired haemophilia. Initial etiologic diagnostic workup including a thoracic and abdominal computed tomographic scan was negative. Factor VIII inhibitor disappeared on corticosteroids and factor VIII level normalized. Seven months later, the patient died from a multimetastatic cancer. About 15% of acquired haemophilia are associated with malignant disease (malignant lymphoma or solid neoplasia). Although rare, the development of a factor VIII inhibitor few months before the diagnosis of the malignant disease raised the issue of the appropriate initial investigations and further monitoring to recommend these patients. We propose a regular clinical monitoring and a thoracic and abdominal computed tomographic scan at six-month follow-up to screen for malignant disease.

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Mots clés : Hémophilie A acquise, Cancer

Keywords : Acquired haemophilia, Neoplasia


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Vol 30 - N° 7

P. 630-633 - juillet 2009 Retour au numéro
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