Les urgences tumorales orbitaires pédiatriques sont rares. L’urgence immédiate est représentée par les tumeurs primitives orbitaires malignes, comme le rhabdomyosarcome, ou les tumeurs secondaires malignes (neuroblastome métastatique, leucose), qui mettent en jeu le pronostic vital et nécessitent un diagnostic rapide. L’urgence différée regroupe les lésions vasculaires en différenciant l’angiome immature de bon pronostic, des lymphangiomes moins fréquents, responsables de complications esthétiques et fonctionnelles, plus rarement d’une exophtalmie brutale, douloureuse, avec risque de compression du nerf optique par hémorragie intra orbitaire justifiant un traitement en urgence. Quant aux lésions neurogènes, type gliome isolé ou associé à une maladie de Recklinghausen, elles mettent en jeu le pronostic fonctionnel. Le diagnostic des tumeurs orbitaires pédiatriques repose sur une bonne orientation clinique, un bilan d’imagerie et un bilan d’extension loco-régionale. Autant la biopsie est indispensable en urgence devant une suspicion de rhabdomyosarcome pour permettre la mise en route d’une chimiothérapie, autant elle n’est pas nécessaire, voire inutile et dangereuse quand l’orientation clinique et radiologique est suffisante pour évoquer un hémangiome capillaire, un lymphangiome, une tumeur métastatique à partir d’une masse abdominale. Le traitement est totalement dépendant de l’étiopathogénie du processus tumoral, les objectifs étant d’ordre vital, fonctionnel et esthétique. Ils peuvent faire appel à la chirurgie orbitaire (biopsie, exérèse tumorale, décompression orbitaire en cas d’hémorragie compressive), à la corticothérapie (comme pour un angiome immature), à la radiothérapie et à la chimiothérapie (rhabdomyosarcome, tumeur maligne secondaire), soulignant la nécessité pour un centre d’orbitologie pédiatrique de travailler de concert avec d’autres disciplines au premier rang desquels l’oncopédiatrie et la neurochirurgie.

Emergencies in childhood orbital tumorals are rare. The absolute emergency involves malignant primary orbital tumors, such as rhabdomyosarcoma or secondary malignant tumors (metastatic neuroblastoma, leukemia), involving a vital prognosis requiring prompt diagnosis. Delayed emergencies are usually vascular lesions. Among these lesions, immature orbital hemangioma, with a good prognosis, must be distinguished from orbital adnexal lymphangiomas, which are less frequent but can lead to dramatic cosmetic and functional disorders. In rare cases, they can be responsible for sudden, painful proptosis, due to orbital hemorrhage, with a risk of optic nerve compression, requiring emergency surgical treatment. Neurogenous lesions, either isolated, such as in gliomas, or associated with a systemic disease, such as Recklinghausen neurofibromatosis, threaten the functional prognosis. Diagnosis of pediatric orbital tumors is based on a good clinical examination, precise imaging investigations, and evaluation of the locoregional extension of the tumor. Biopsy is required in emergency situations, when rhabdomyosarcoma is suspected, in order to start the chemotherapy. However, the biopsy can be superfluous, and even useless or dangerous, when clinical and imaging investigations are sufficient to provide a diagnosis of capillary hemangioma, lymphangioma, or metastatic tumor from an abdominal malignancy. Treatment is closely related to the etiopathogenesis of the tumor. The outcomes are vital, functional and cosmetic. They may require orbital surgery (biopsy, tumoral resection, orbital decompression in case of a compressive hemorrhage), systemic corticotherapy (as in immature adnexal hemangioma), radiation, and chemotherapy (rhabdomyosarcoma, secondary malignant tumor). These diseases require a pediatric ophthalmological medical center specializing in orbital surgery, with close collaboration of multiple specialists such as onco-pediatricians and neurosurgeons.