Nous rapportons un cas de purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) survenu chez une femme, âgée de 47ans, révélé par des troubles visuels fluctuants évoluant depuis six mois. Un syndrome des antiphospholipides fut d’abord suspecté et la patiente traitée par héparine intraveineuse. Devant l’apparition d’une anémie avec schizocytes, d’une thrombopénie et d’une insuffisance rénale, le diagnostic de PTT fut évoqué, puis confirmé par la mise en évidence d’un déficit sévère en protéase clivant le facteur von Willebrandt (FvW). L’évolution fut favorable après traitement par plasmaphérèses et plasma frais congelé. Le diagnostic, les étiologies et le traitement de cette pathologie rare, mais potentiellement grave, sont discutés.

We report a case of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) in a 47-year-old woman, who presented fluctuating visual disturbances which had developed over the last six months. An antiphospholipid syndrome was suspected and intravenous heparin treatment was started. One week later, hemolytic anemia and renal insufficiency occurred. Severe deficiency of von Willebrand factor-cleaving protease was found and a diagnostic of TTP was made. The clinical outcome was favorable after treatment with plasmapheresis and fresh frozen plasma. Diagnosis, etiology and treatment of this life-threatening disease are discussed.