La l-arginine, une thérapeutique symptomatique efficace au cours d’un syndrome MELAS - 16/06/09
, H. El Otmani a, H. Fadel a, F. Sefrioui b, I. Slassi c
Auteur correspondant. Appartement 7, résidence Abou Adnane, 24, avenue Essalam, Tanger, Maroc.Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
Introduction |
Le syndrome MELAS est une maladie neurodégénérative grave provoquée par des mutations de l’ADN mitochondrial.
Observation |
Nous rapportons l’observation d’un enfant de 12 ans ayant un syndrome mitochondrial encephalomyopathy lactic acidosis stroke-like episodes (MELAS) retenu sur des arguments cliniques – céphalées paroxystiques avec cécité critique évoquant des stroke-like episodes, atteinte musculaire, hypoacousie bilatérale – et des arguments paracliniques – acidose lactique, fibres rouges déchiquetées, calcifications bilatérales des noyaux gris centraux et anomalies de diffusion pariéto-occipitales à l’IRM. L’étude génétique n’a pas été réalisée ; toutefois, la présence d’une hypoacousie chez la mère est évocatrice d’une transmission maternelle. Les céphalées migraineuses associées aux troubles visuels étaient la plainte essentielle, ne répondant pas aux divers antalgiques essayés. La l-arginine à fortes doses (0,4mg/kg) a permis une amélioration spectaculaire de ces symptômes.
Discussion |
L’efficacité de la l-arginine dans les stroke-like episodes au cours du syndrome MELAS a été initialement rapportée, puis confirmée dans une étude témoin. La physiopathologie des stroke-like episodes ainsi que le mécanisme d’action de la l-arginine sont discutés.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Introduction |
Mitochondrial encephalomyopathy lactic acidosis and stoke-like episodes (MELAS) is a rare neurodegenerative disease caused by mutations of mitochondrial DNA.
Case report |
We report the case of a 12-year-old child with MELAS syndrome who presented with recurrent migraine-like headache and sudden blindness suggesting stroke-like episodes. Furthermore, he developed progressive muscular impairment with bilateral hearing loss. Serum lactate and pyruvate levels were elevated and the muscle biopsy showed an aspect of red-ragged fibers with Gomori trichrome. Brain imaging showed calcifications of basal ganglia on the CT scan and a parieto-occipital high signal on diffusion-weighted MRI. A genetic analysis was not performed but the presence of hearing loss in the patient’s mother was suggestive of maternal transmission. Stroke-like episodes in the form of migraine-like headache and blindness were the patient’s major complaint and did not improve despite analgesic drugs. After oral administration of l-arginine at the dose of 0.4mg/kg per day, stroke-like symptoms totally and rapidly disappeared.
Discussion |
The efficiency of l-arginine in stroke-like episodes was initially reported then confirmed in a controlled study. The pathophysiology of stoke-like episodes and the mechanisms underlying the action of l-arginine are discussed.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : MELAS, l-arginine, Mitochondriopathie, Épisodes pseudovasculaires
Keywords : MELAS, l-arginine, Mitochondriopathy, Stroke-like episodes
Plan
Vol 165 - N° 5
P. 482-485 - mai 2009 Retour au numéro
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