Dysmyélopoïèse et syndromes myélodysplasiques : description – démarche diagnostique - 05/06/09
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La dysmyélopoïèse se manifeste par des anomalies cytologiques qualitatives d’une ou plusieurs lignées myéloïdes, érythroïde, granuleuse et mégacaryocytaire. Elle est un critère essentiel du diagnostic des syndromes myélodysplasiques mais elle peut s’observer dans d’autres pathologies ainsi que diverses situations cliniques où elle est généralement réversible. Elle peut être détectée dès l’examen du frottis de sang. Le myélogramme permettra d’analyser les anomalies qualitatives des précurseurs myéloïdes, de mettre en évidence un éventuel excès de blastes et de rechercher des sidéroblastes en couronne par la coloration de Perls. Au terme de ces examens morphologiques, il est souvent possible de porter un diagnostic de syndrome myélodysplasique qu’il faudra alors classer. Dans certains cas, les seules données cytologiques sont insuffisantes pour affirmer le syndrome myélodysplasique. Des investigations complémentaires sont alors indispensables et apporteront parfois des arguments en faveur du diagnostic. Lorsque ces examens ne permettent pas de conclure et qu’aucune étiologie n’est retrouvée, il est proposé de considérer ces cas comme « cytopénie idiopathique de signification indéterminée » ou CISI, catégorie d’attente qui requiert une surveillance hématologique attentive dans l’hypothèse de la survenue d’un syndrome myélodysplasique caractérisé.
Dysmyelopoiesis and myelodysplastic syndromes: description - diagnostic approach |
Myelodysplasia is characterized by morphological qualitative abnormalities in one or more of the myeloid (erythroid, granulocytic and megakaryocytic) cell lines. It is a major criterion for the diagnosis of myelodysplastic syndromes but it can be observed, often as reversible symptom, in other disorders or in various clinical conditions. Myelodysplasia may be detected on peripheral blood smear. Bone marrow aspirates are required to analyze qualitative abnormalities of myeloid precursors, to evaluate the percent of blasts and to assess the presence of ring sideroblasts (Prussian blue reaction). For most patients, it is possible to diagnose the myelodysplastic syndrome on the basis of the previous morphological data. In some cases, cytological data are insufficient to confirm the myelodysplastic syndrome. Additional tests can be applied and may help in reaching the conclusion. When those investigations remain negative and after exclusion of other disorders, persistent cytopenias should be viewed as the recently described “idiopathic cytopenia of undetermined significance” (ICUS) and the patient’s hematologic and cytogenetic status should be carefully monitored to detect a possible myelodysplastic syndrome in the follow-up.
Mots clés : Dysmyélopoïèse , coloration de Perls , blastes , sidéroblastes en couronne , frottis de sang , myélogramme
Keywords:
Myelodysplasia
,
Prussian blue reaction
,
blasts
,
ring sideroblasts
,
peripheral blood smears
,
bone marrow aspirates
Plan
© 2009 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 39 - N° 413
P. 39-47 - juin 2009 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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