Les études épidémiologiques descriptives sur les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont peu nombreuses et montrent des taux bruts d’incidence variant entre 1,0/100 000 au Japon et 9,3/100 000 au Royaume-Uni.

Nous présentons les données du Registre régional des hémopathies malignes de Basse-Normandie (RRHMBN) et nous montrons que les SMD représentent 13 % de l’ensemble des hémopathies malignes. Les anémies réfractaires (RA) sont les plus fréquentes, représentant près de la moitié (48,4 %) de l’ensemble des SMD. Le taux d’incidence standardisé (TSM) de l’ensemble des SMD sur la population mondiale est pour les trois départements de 2,55/100 000 +/- 0,22 globalement, plus élevé chez l’homme (3,64 +/- 0,38) que chez la femme (1,78 +/- 0,25) (sex ratio : 2,04).

L’incidence des SMD augmente avec l’âge avec un taux spécifique de 1,75/100 000 pour la tranche d’âge 50-54 ans et de 24,03 et 37,83/100 000 pour les tranches d’âge respectivement de 70-74 ans et 75-79 ans.

Les variabilités d’incidence observées peuvent s’expliquer par la grande hétérogénéité des SMD, les variations de classification des hémopathies malignes évoluant avec le temps et enfin l’absence de standardisation de l’enregistrement dans les différents registres. Les données d’un Registre spécialisé sont nécessaires pour améliorer les connaissances de ces hémopathies malignes.

The epidemiologic studies concerning the myelodysplastic syndromes (MDS) are limited and the crude incidence rate are heterogeneous, ranging from 1,0/100 000 in Japan and 9,3/100 000 in UK.

We present the data from the Registre régional des hémopathies malignes de Basse-Normandie (National registry for malignant hemopathies in Basse-Normandie; RRHMBN). The myelodysplastic syndromes account for 13% of all the new cases of malignant hemopathies occurring in patients residing in Basse-Normandie, at diagnosis. Refractory anaemia are common and account for half of the MDS cases. The world-standardized incidence rates (WSR) are 2,55/100 000 +/- 0,22 overall, 3,64 +/- 0,38 in man and 1,78 +/- 0,25 in woman (sex ratio : 2,04). The WSR increases with age : 1,75/100 000 in 50-54 years and 24,03 et 37,83/100 000 in 70-74 and 75-79 years, respectively. The differences in incidence can be explained by the heterogeneity of MDS, exhaustivity of the data collection, diagnostic criteria and the use of different classification over time.

The epidemiologic data emerging from a regional and specialized registry are important in developing epidemiologic strategy and improving the knowledge in MDS.