NRP-WS-12 Deficit en HMG-CoA lyase : imagerie conventionnelle et spectroscopique - 04/06/09
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Résumé |
Objectifs |
Décrire les atteintes cérébrales en IRM et en spectroscopie par résonance magnétique chez les patients atteints de déficit en HMG-CoA lyase.
Matériels et méthodes |
L’étude a été réalisée auprès de trois garçons âgés de 4 à 10 ans dont le diagnostic de déficit en HMG-CoA lyase a été établi. Ils ont bénéficié d’une étude morphologique et métabolique par IRM conventionnelle et spectroscopique à 1,5T.
Résultats |
L’étude morphologique montre une atteinte diffuse de la substance blanche, hyperintense en T2, associée à des lésions focales sous-corticales d’intensité plus marquée. L’atteinte porte également sur le striatum et les noyaux dentelés. En spectroscopie, on note une diminution du rapport N-Acétyl-Aspartate/Créatine et une augmentation du rapport Choline/Créatine. On constate la présence caractéristique, à temps d’écho court et long, de deux pics, situés à 1,33 ppm et 2,42 ppm, correspondant vraisemblablement à des métabolites impliqués dans la pathogenèse de la maladie.
Conclusion |
La spectroscopie apporte des informations métaboliques complémentaires permettant de mieux caractériser les atteintes cérébrales associées au déficit en HMG-CoA lyase.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Spectroscopie, Pédiatrie
Vol 89 - N° 10
P. 1586 - octobre 2008 Retour au numéro
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