NRP-WP-9 IRM de la myelinisation cerebrale normale et leucodystrophies - 04/06/09
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Résumé |
Objectifs |
Connaître la myélinisation cérébrale normale de l’enfant de la naissance à terme jusqu’à 25 mois de vie.
Connaître les éléments cliniques pouvant faire suspecter une leucodystrophie.
Connaître les grilles de lecture compatibles avec les 3 leucodystrophies les plus fréquentes.
Points clés |
La myélinisation normale de l’encéphale s’effectue de façon centrifuge, du tronc cérébral jusqu’au sous-cortex, de la naissance à 25 mois de vie.
Des anomalies de signal diffuses de la substance blanche hyper T2 et FLAIR s’étendant au splénium du corps calleux et atteignant la région péritrigonale, chez un enfant de 5 à 12 ans présentant des troubles neurologiques centraux, peuvent faire évoquer l’adrénoleucodystrophie.
L’atteinte diffuse de la substance blanche, en forme de « papillon », épargnant les fibres en U et réalisant un aspect tigré des centres semiovales, chez un enfant de 5 à 12 ans présentant des troubles neurologiques centraux, peut faire évoquer la leucodystrophie métachromatique.
Dans la maladie de Krabbe, l’aspect IRM est comparable à l’adénoleucodystrophie mais avec atteinte prédominante des thalami et des capsules interne et externe.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Substance blanche
Vol 89 - N° 10
P. 1585 - octobre 2008 Retour au numéro
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