Décrire l’atteinte tomodensitométrique parenchymateuse et pleurale chez 32 patients suivis pour maladie d’Erdheim-Chester.

Deux radiologues spécialisés ont revu rétrospectivement et en consensus les scanners thoraciques de 32 patients (22 hommes et 10 femmes ; âge moyen 54 ans) porteurs d’une maladie d’Erdheim-Chester histologiquement prouvée.

Quinze patients (47 %) présentaient une atteinte parenchymateuse pulmonaire. Un épaississement lisse et régulier des septa interlobulaires, à prédominance antérieure et supérieure, était retrouvé dans 43 % des cas (n = 14). Les autres anomalies comprenaient des micronodules centrolobulaires (22 %, n = 7), des plages de verre dépoli (19 %, n = 6) et des kystes (9 %, n = 3), ces derniers réalisant une forme radiologique frontière avec l’histiocytose langerhansienne. Quatorze patients (43 %) présentaient un épanchement et/ou un épaississement pleural, associé chez 13 d’entre eux à l’atteinte parenchymateuse. Dans 28 % des cas (n = 9), l’épaississement pleural prédominait nettement en paravertébral droit. Il pouvait alors se continuer par un infiltrat infra-médiastinal postérieur et péri-aortique (15 %, n = 5), parfois pseudo-tumoral.

L’association variable de lignes septales de localisation antéro-supérieure, d’une micronodulation avec des kystes suggérant une histiocytose langerhansienne, d’une atteinte pleurale en contiguïté avec une infiltration infra-médiastinale postérieure est fortement évocatrice de maladie d’Erdheim-Chester.