Peu de données existent actuellement sur l'hémophilie dans les pays en voie de développement, ceci du fait des difficultés du diagnostic et de la prise en charge thérapeutique de cette affection. Nous rapportons les résultats du suivi d'une cohorte de 54 patients hémophiles au Sénégal. Le diagnostic a été réalisé par le dosage de l'activité biologique des facteurs VIII et IX. Les patients étaient traités soit à domicile, soit au service d'hématologie selon la gravité de l'accident hémorragique. La forme sévère représentait 29,6 %, la forme modérée était de 55,6 % et la forme mineure de 14,8 %. Le nombre total d'évènements hémorragiques était en moyenne de 1078/an : 449 cas d'hémarthroses (41,7 %), 373 cas d'hémorragies extériorisées (34,7 %) et 256 cas d'hématomes (23,7 %). La fréquence moyenne des hémarthroses par patient par an était de 12 dans la forme sévère, 8 dans la forme modérée et 3 dans la forme mineure. La fréquence moyenne des hématomes par patient par an était de 5,2 dans la forme sévère, 4,9 dans la forme modérée et 4,2 dans la forme mineure. La sévérité de l'hémophilie influençait significativement la fréquence des hémarthroses (p = 0,02), mais non celle des hématomes et des hémorragies extériorisées. Le traitement a été réalisé à domicile (88,5 %), en hôpital du jour (9,5 %) ou en hospitalisation (1,8 %). Trois patients étaient décédés durant le suivi, l'un par infection à VIH et les deux autres par hémorragies digestives. En conclusion, nous avons observé une morbidité et une mortalité moindres par rapport à nos études antérieures, ceci nous permet d'insister sur l'importance d'un suivi régulier et de l'éducation des patients dans les pays où les concentrés de facteurs sont indisponibles du fait de leur coût.

Little is known about hemophilia in the developing countries because of the difficulties in the diagnosis and the therapeutical management of this disease. Here we present the results of the follow-up of 54 patients in Senegal. Diagnosis was always confirmed by measuring the biological activity of factors VIII and IX. Patients were treated at home or in the hematology service according to the gravity of hemorrhage events. The severe form represented 29.6%, moderate form was 55.6% and minor form 14.8%. Total number of hemorrhage events was 1078 per year: 449 hemarthrosis (41.7%), 373 exteriorized hemorrhage (34.7%) and 256 hematomas (23.7%). Mean frequency of hemarthrosis per patient per year was 12 in severe form, 8 in moderate form and 3 in minor form. Mean frequency of hematomas per patient per year was 5.2 in severe, 4.9 in moderate and 4.2 in minor form. For exteriorized hemorrhage, the mean frequency was 7.06 in severe, 7.4 in moderate and 6.5 in minor form. The severity of hemophilia significantly influenced the frequency of hemarthrosis (P = 0.02) but not the frequency of hematoma (P = 0.6) and exteriorized hemorrhage (P = 0.6). Treatment of these accidents was performed at home (88.5%), in day hospital (9.5%) or needed hospitalization (1.8%). Three patients have died during this three-year survey, one because of HIV infection and the two others from digestive hemorrhage. In conclusion, lesser morbidity and mortality were observed when compared with previously. The importance of a regular follow up and education of patients must be emphasized especially if factor concentrates are not available.