La nævomatose baso-cellulaire (NBC) ou syndrome de Gorlin-Goltz est une maladie héréditaire à transmission autosomique dominante, à pénétration complète et à expressivité variable. Elle se caractérise par un ensemble d’anomalies du développement et par une prédisposition à différents cancers. Les auteurs mettent en relief, à travers deux observations de NBC chez deux jeunes patients documentées par radiographie standard et tomodensitométrie, l’intérêt de l’imagerie dans cette pathologie.

Nevoid basal cell carcinoma syndrome (NBC) or Gorlin-Goltz syndrome is a hereditary disease with autosomal dominant transmission, complete penetration and variable expressivity. It is characterized by the development abnormalities and a predisposition to various cancers. We present two cases of NBC in young patients documented by standard radiography and computed tomography, highlighting the role of the imaging in this disease.