154 Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, à propos de 6 cas - 14/05/09
Vogt-Koyanagi-Harada disease. About 6 cases
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Résumé |
Introduction |
Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada ou maladie de Harada est une uvéo-méningite d’étiologie inconnue, associant des signes extra oculaires et extraneurologiques, cliniquement et biologiquement proche de l’ophtalmie sympathique. Le but de ce travail et de rapporter les manifestations cliniques et évolutives ainsi que le traitement de cette affection rare à travers l’expérience de notre service.
Matériels et Méthodes |
Il s’agit d’une étude rétrospective sur 6 cas de maladie de Harada colligés dans notre service entre Octobre 2006 et Octobre 2008. Les critères d’inclusion étaient tous les cas de maladie de Harada de l’adulte répondant aux critères diagnostiques de l’« American Uveitis Society ».
Résultats |
La moyenne d’âge des 6 patients était de 29 ans (de 22 à 38 ans) dont 5 femmes et un homme. L’examen clinique avait révélé une uvéite postérieure et/ou intermédiaire dans tous les cas avec un décollement de rétine inflammatoire chez 5 patients et une iridocyclite dans un cas. L’acuité visuelle initiale dans tous les yeux atteints était inférieure ou égale à compte les doigts de loin. Tous les patients ont bénéficié d’un traitement médical à base de bolus de méthylprednisolone relayé par une corticothérapie orale. L’évolution était favorable dans 5 cas avec réapplication de la rétine dans 5 cas et une acuité visuelle de 2/10 à 7/10. L’évolution défavorable a été observée chez un patient avec un remaniement important du pôle postérieur, altération profonde des photorécepteurs et acuité visuelle limitée à une perception lumineuse.
Discussion |
La maladie de Harada associe une uvéite postérieure et intermédiaire à une méningite immunologique avec pléiocytose et hyperprotéinorachie, une hypoacousie de perception et des troubles de la pigmentation et des phanères à type de vitiligo, poliose et alopécie.L’atteinte oculaire et méningée a été retrouvée dans tous les cas de notre série. L’atteinte otologique a été observée chez 2 patients, la poliose chez 4 patients et le vitiligo chez une patiente. Une prise en charge précoce avec des bolus de corticoïdes permet une récupération fonctionnelle importante comme ce fut le cas chez 5 patients.
Conclusion |
Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est une affection rare mais non exceptionnelle dans les pays du Maghreb. Il convient d’en évoquer le diagnostic devant toute suspicion d’ophtalmie sympathique, notamment lorsqu’il n’y a pas de traumatisme rapporté ou devant des signes évocateurs extraoculaires et extraméningés.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Vol 32 - N° S1
P. 1S59-1S60 - avril 2009 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.