720 Plasmocytome solitaire de l’orbite : une tumeur rare à ne pas méconnaître - 14/05/09
Solitary plasmocytoma of the orbit: a rare tumor not to fail to recognize
Résumé |
Introduction |
Les plasmocytomes solitaires sont rares et représentent moins de 5 % de l’ensemble des néoplasies à cellules plasmocytaires. L’atteinte orbitaire est rare, moins de 50 cas ont été rapportés dans la littérature.
Matériels et Méthodes |
Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 15 ans, présentant un plasmocytome solitaire de l’orbite, tumeur exceptionnelle à cet âge.
Observation |
Il s’agit d’une patiente âgée de 15 ans qui présente une exophtalmie unilatérale droite d’allure inflammatoire évoluant depuis 3 mois. La tomodensitométrie orbitaire retrouve une masse tissulaire, occupant le quadrant supéroexterne de l’orbite droit et mesurant 45mm×30mm. Elle refoule le globe oculaire en avant avec exophtalmie grade IV, et d’étend à travers la fissure orbitaire inferieure vers la fosse infra-temporale. La biopsie chirurgicale, avec étude anatomopathologique et immunohistochimie, conclu à un aspect de plasmocytome. L’immunoélectrophorèse des protides sanguins révèle un pic monoclonal d’immunoglobuline G type kappa avec une protéinurie de Bence-Jones positive. Le bilan à la recherche d’autres localisations est négatif, et le diagnostic de plasmocytome solitaire orbitaire est retenu. Une radiothérapie est instaurée mais avec une évolution marquée par l’installation d’une endophtalmie dont le germe responsable n’a pas été isolé. Devant l’échec d’un traitement médical adapté, une exentération avec complément de radiothérapie sont instaurés ce qui a permis de stabiliser le volume tumoral après 3 mois d’évolution.
Discussion |
L’atteinte orbitaire au cours du plasmocytome solitaire est rare. Elle touche habituellement le sujet âgé de plus de 60 ans et reste exceptionnelle chez l’enfant comme c’est le cas de notre patiente âgée de 15 ans. Le diagnostic est basé sur l’étude anatomopathologique, en l’absence d’autres signes en faveur d’une forme disséminée. La radiothérapie constitue le traitement de choix mais l’évolution peut se faire vers la survenue de nouvelles lésions, le développement d’une plasmocytosemédullaire et l’apparition d’un myélome multiple.
Conclusion |
Notre observation se singularise par le bas âge de la patiente et par une évolution rapidement défavorable du plasmocytome malgré un traitement qui semblait carcinologiquement satisfaisant.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Vol 32 - N° S1
P. 1S214 - avril 2009 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
