Le kyste colobomateux de l’orbite est une anomalie rare, non héréditaire. Il réalise une cavité tapissée de tissu neuro-ectrodermique communiquant avec la cavité vitréenne. Le but de notre étude est de rappeler les particularités cliniques, les moyens diagnostiques, ainsi que les modalités thérapeutiques de ces malformations.

Étude rétrospective de 8 enfants, 5 filles et 3 garçons, porteurs de kyste colobomateux de l’orbite colligés entre 1997 et 2007.

L’âge de nos patients était compris entre 9 jours et 10 ans. Le kyste colobomateux orbitaire était unilatéral dans 6 cas et bilatéral dans 2 cas. La malformation oculaire était associée à une prématurité (1 cas), une fente palatine (1 cas) et un retard psychomoteur (2 cas). Dans deux cas, un syndrome malformatif a été retrouvé, le syndrome « Rein colobome » et le syndrome « oculo-auriculo-vertébral ». Par ailleurs, une ou plusieurs malformations oculaires étaient associées au kyste et représentées essentiellement par la microphtalmie, le colobome choriorétinien et papillaire avec fossette colobomateuse. Le diagnostic de kyste colobomateux orbitaire a été constamment suspecté sur l’échographie oculaire en mode B, et confirmé par l’imagerie par résonance magnétique (IRM). La conduite thérapeutique était l’abstention et la surveillance simple dans 7 cas et une résection du kyste sur une cavité orbitaire anophtalme dans un cas en raison de la mauvaise adaptation de la prothèse oculaire créée par la masse occupée par le kyste.

Le diagnostic de kyste colobomateux de l’orbite peut être suspecté cliniquement lorsqu’il est volumineux ou associé à une microphtalmie ou à un colobome papillaire. Ailleurs le diagnostic repose sur l’imagerie (échographie B, TDM, IRM). Les anomalies congénitales oculaires et systémiques associées au kyste sont nombreuses, variées et quasi-présentes. Leur recherche impose un bilan général complet. L’abstention thérapeutique est la règle. En revanche, si le kyste est volumineux ou inesthétique, une excision chirurgicale peut être préconisée.

Le kyste colobomateux de l’orbite est une affection rare qui s’intègre souvent dans le cadre d’un syndrome polymalformatif. La décision thérapeutique est fonction de la taille du kyste ainsi que de l’état du globe oculaire.