To evaluate the information provided by echocardiography and cardiac catheterization in patients with partial cavopulmonary connection (PCPC) with or without additional pulmonary blood flow (PBF) in whom total cavopulmonary connection (TCPC) was planned.

We retrospectively evaluated the results provided by echocardiography and cardiac catheterization in 110 consecutive patients with PCPC (35 with isolated PCPC, 38 with associated antegrade PBF, 37 with associated retrograde PBF) in whom TCPC was planned.

Eight patients had superior vena cava syndrome; all others suffered from cyanosis and fatigue. Pulmonary artery size could be determined in 54% of patients without additional PBF, in 47% of those with associated retrograde PBF and in 68% of those with associated PBF (p=0.20). Concomitant clinical signs of increased central venous pressure and echocardiographic signs of ventricular dysfunction and/or hypoplastic pulmonary arteries identified four patients in whom TCPC was not low-risk. PAP exceeding 16mmHg was found in 9% of patients without and 16% of those with associated PBF (p=0.38). The Nakata index was higher in patients with associated antegrade PBF than in those without associated PBF (p=0.004) or in those with associated retrograde PBF (p=0.002). Of the 16 patients who needed concomitant interventional catheterization, 10 had associated retrograde PBF (p<0.05). In 11 patients (nine with and two without additional PBF), TCPC was contraindicated.

Cardiac catheterization is still necessary before TCPC, mostly in patients with additional PBF, to identify those at risk and those needing interventional catheterization.

Le but de cet étude était d’évaluer si les informations cliniques et échocardiographiques obtenues chez les enfants avec un ventricule unique et une dérivation cavopulmonaire partielle (DCPP) avec ou sans flux pulmonaire additionnel étaient suffisantes pour contre-indiquer une dérivation cavopulmonaire totale (DCPT).

Nous avons évalué rétrospectivement les résultats de l’écographie cardiaque et du cathétérisme cardiaque faits en vue d’une DCPT chez 110 enfants consécutifs ayant une DCPP isolée (n=35) ou associée à un flux pulmonaire antérograde (n=38) ou rétrograde (n=37).

Huit patients avaient un syndrome de la veine cave supérieure, les autres étaient cyanosés et essoufflés au repos ou à l’effort. La taille des artères pulmonaires a pu être analysée chez 54 % des patients sans flux pulmonaire additionnel, chez 47 % de ceux avec un flux additionnel rétrograde et chez 68 % de ceux avec un flux additionnel antérograde (p=0,20). La coexistence des signes cliniques de pression veineuse centrale augmentée et de signes échographiques de dysfonction ventriculaire et/ou d’hypoplasie des artères pulmonaires a pu identifier quatre patients à risque. Nous avons retrouvé une pression pulmonaire moyenne supérieure à 16mmHg chez 9 % des patients sans flux pulmonaire additionnel et chez 16 % de ceux avec un flux pulmonaire associé (p=0,38). L’index de Nakata était plus élevé chez les patients avec un flux antérograde associé, par rapport à ceux sans flux associé (p=0,004) ou avec un flux rétrograde associé (p=0,002). Seize patients ont bénéficié d’un cathétérisme interventionnel. Parmi ces patients, dix avaient un flux pulmonaire rétrograde associé (p<0,05). Chez 11 patients (neuf avec et deux sans flux pulmonaire additionnel), les données hémodynamiques et angiographiques ont contre-indiqué une DCPT.

Le cathétérisme cardiaque est un examen nécessaire chez les patients avec une DCPP chez lesquels une DCPT est envisagée, surtout chez ceux ayant un flux pulmonaire additionnel. Seulement cet examen permet d’identifier les patients à risque et de traiter des lésions associées.