690 - À propos d’un cas de ruptures post-traumatiques de la membrane de Bruch chez une patiente atteinte du syndrome d’Ehlers-Danlos. - 23/04/09
N* SIRE,
MN DELYFER,
MB ROUGIER,
JF KOROBELNIK
Introduction : Le syndrome d’Ehlers-Danlos, affection familiale de transmission autosomique récessive, est une maladie rare du collagène. Les manifestations oculaires les plus fréquentes au fond d’œil sont les stries angioïdes correspondant à des craquelures de la membrane de Bruch. Tout traumatisme même banal peut se compliquer d’une rupture de celle-ci voire de la choroïde.
Matériels et Méthodes : Le cas décrit est celui d’une patiente de 41 ans vue aux urgences ophtalmologiques du CHU. Elle déclarait avoir été victime d’une contusion oculaire gauche. L’acuité visuelle de l’œil gauche lors de la consultation initiale était de 1/10 Parinaud 14 lent +. Au fond d’œil, on retrouvait de multiples hémorragies sous-rétiniennes rétro-équatoriales dont une rétro-fovéolaire. Des rétinophotographies, une angiographie, un bilan OCT ont été réalisés. L’œil droit avait présenté en 1986 des néovaisseaux choroïdiens extra-fovéolaires secondaires à des stries angioïdes traités à l’époque par du laser. L’extension secondaire rétrofovéolaire de la membrane néovasculaire a aboutit à une acuité visuelle résiduelle de cet œil de 1/10.
Résultats : Lors des différents contrôles ophtalmologiques du suivi, la résorption progressive des hémorragies, y compris rétro-fovéolaire, a été observée, révélant de multiples ruptures de la membrane de Bruch. Lors de la dernière consultation, 6 mois après le traumatisme initial, l’œil gauche avait une acuité visuelle corrigée de 4/10 P4 lent.
Discussion : Une contusion du globe peut se compliquer de rupture de la membrane de Bruch ou de la choroïde. Ces ruptures peuvent être beaucoup plus nombreuses en cas de fragilité du tissu conjonctif, comme chez notre patiente. Une néo-vascularisation choroïdienne (principale cause de malvoyance de ce syndrome) peut survenir ultérieurement. La photothérapie dynamique ou l’injection d’anti-VEGF peuvent alors se discuter.
Conclusion : Les patients atteints du syndrome d’Ehlers-Danlos présentent une fragilité oculaire majeure. Une protection oculaire semble judicieuse tant un traumatisme, y compris banal, peut avoir des conséquences dramatiques et irréversibles.
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Vol 32 - N° HS1
P. 205 - avril 2009 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.