654 - Baisse d’acuité visuelle bilatérale par pseudo-rétinopathie de Purtscher lors d’une maladie de Still de l’adulte associée à une micro-angiopathie thrombotique. - 23/04/09
E* GUILBERT,
A KARRAS,
C ORSSAUD,
O ROCHE,
G LEBRUN,
J POUCHOT,
JL DUFIER
Introduction : La pseudo-rétinopathie de Purtscher est une pathologie rare survenant, en dehors de tout contexte traumatique, lors de maladies systémiques ou d’épisodes emboliques non cruoriques. Son diagnostic est principalement clinique et angiographique. Son pronostic fonctionnel demeure réservé. Nous présentons une observation de pseudo-rétinopathie de Purtscher survenue lors d’une maladie de Still de l’adulte.
Matériels et Méthodes : Une femme de 36 ans était prise en charge pour une maladie de Still de l’adulte. L’évolution était rapidement compliquée d’un tableau grave de micro-angiopathie thrombotique associant une insuffisance rénale aiguë, une anémie hémolytique, des nécroses cutanées distales et un état de mal convulsif. L’évolution a été favorable sous échanges plasmatiques, une corticothérapie à forte dose, puis l’introduction d’anakinra.
Résultats : Au décours de l’épisode d’état de mal convulsif, l’acuité visuelle de l’œil droit était limitée à 1/10 Parinaud 14 et celui de l’œil gauche à 2/10 Parinaud 10. Il existait de façon bilatérale et symétrique de nombreux nodules dysoriques et des hémorragies péri papillaires s’étendant jusqu’à la région maculaire, mais respectant la papille et la périphérie rétinienne. L’angiographie fluorescéinique confirmait le diagnostic de pseudo-rétinopathie de Purtscher. L’évolution était lentement favorable permettant de recouvrer une acuité visuelle de 9/10 Parinaud 2 à chaque œil malgré des scotomes relatifs para centraux résiduels.
Discussion : La pseudo-rétinopathie de Purtscher se différencie de la rétinopathie de Purtscher par l’absence de contexte traumatique. Néanmoins, les mécanismes physio-pathogéniques à l’origine de ces différentes atteintes rétiniennes semblent identiques. Le rôle d’occlusions artériolaires pré-capillaires est suspecté. Celles-ci pourraient être secondaires soit à des emboles de différentes natures, soit à des altérations endothéliales et des thromboses comme observées lors d’épisodes de micro-angiopathies. La multiplicité des manifestations thrombotiques est en faveur de ce mécanisme dans notre observation. L’évolution de l’acuité visuelle dépendrait de l’importance des lésions ischémiques maculaires.
Conclusion : La pseudo-rétinopathie de Purtscher est une pathologie peu fréquente qui peut compliquer une maladie systémique. Elle est responsable d’une baisse de l’acuité visuelle dont le pronostic est parfois réservé.
Plan
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Vol 32 - N° HS1
P. 194-195 - avril 2009 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.