Introduction : Le syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc associe une anomalie vasculaire de la rétine et une malformation artério-veineuse cérébrale, parfois accompagnées d’un angiome facial fronto-orbitaire. Le but de notre travail est d’exposer les particularités cliniques et thérapeutiques de cette entité congénitale rare, dont les malformations cérébrales peuvent engager le pronostic vital.

Matériels et Méthodes : Les auteurs présentent l’observation originale d’un syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc découvert chez une patiente de 19 ans qui consulte pour une tuméfaction palpébrale interne droite indolore évoluant depuis près d’une année.

Résultats : Le fond d’œil droit retrouve une tortuosité et dilatation vasculaire étendues. L’angiographie rétinienne confirme l’anévrysme cirsoïde. L’angio-IRM crânio-orbitaire montre une malformation artério-veineuse complexe étendue. Sur le plan thérapeutique, des séances d’embolisation sont prévues par les neurochirurgiens.

Discussion : Il s’agit d’une une angiomatose rétino-encéphalo-faciale. Les anastomoses artério-veineuses rétiniennes appartiennent au grade II ou III.

Il n’y a pas de traitement curatif des lésions rétiniennes. Le choix du traitement endo-vasculaire des atteintes cérébrales dépend essentiellement de l’étendue des lésions.

Conclusion : La découverte de communications artério-veineuses rétiniennes impose la réalisation d’un scanner ou d’une IRM cérébrale à la recherche de malformations qui peuvent être associées et composent ainsi le syndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc.