Introduction : La nanophtalmie est une affection familiale et/ou sporadique très rare et bilatérale qui se caractérise par une hypermétropie extrême et des conséquences au niveau du segment postérieur, en particulier de la choroïde et de la rétine, se manifestant surtout en cas de chirurgie intraoculaire, notamment anti-glaucomateuse.

Objectifs et Méthodes : Nous rapportons les cas de six patients présentant une nanophtalmie afin d’illustrer les différents tableaux par lesquels peut se présenter cette affection ainsi que la difficulté de sa prise en charge.

Observation : Il s’agit de quatre hommes et de deux femmes dont un frère et une sœur âgés entre 7 et 52 ans. La réfraction retrouvait une forte hypermétropie entre + 11 et + 16 dioptries. L’acuité visuelle corrigée était entre 2/10 et 8/10. L’examen à la lampe à fente retrouvait chez tous nos patients une micro-cornée avec une chambre antérieure étroite. Le tonus oculaire était entre 10 et 40 mmHg. L’angle irido-cornéen était étroit chez 5 patients et fermé avec présence de synéchies sur un œil chez une patiente. Au fond d’œil on retrouvait une excavation papillaire pathologique dans 3 cas. La biométrie oculaire retrouvait une longueur axiale entre 15,25 mm et 20 mm. La pachymétrie centro-cornéenne était entre 427 um et 580 um. Trois de nos patients (6 yeux) présentaient un tableau de glaucome par fermeture de l’angle, les trois autres avaient un tableau d’effusion uvéale bilatérale spontanée. La nanophtalmie faisait partie d’un tableau de nanisme dans un cas. Un de nos patients avait nécessité une trabéculectomie qui s’est compliquée d’un glaucome malin mais qui a bien évolué après vitrectomie.

Discussion : La nanophtalmie est une pathologie congénitale rare pouvant être spontanée ou transmise par voie autosomique dominante ou récessive. Elle est soit isolée, soit associée à des affections diverses. Elle présente les risques d’apparition de glaucome par fermeture de l’angle, de syndrome d’effusion uvéale et, en post-opératoire, de glaucome malin ou de décollement de la rétine non rhegmatogène qui sont difficiles à gérer.

Conclusion : La nanophtalmie est une pathologie cécitante difficile à prendre en charge, la chirurgie intraoculaire en particulier anti-glaucomateuse ne doit être pratiquée que quand elle est strictement indispensable car elle expose à des risques majeurs.