Introduction : Décrite par Friedrich Best en 1905, la maladie de Best est la dystrophie maculaire la plus fréquente. Elle est secondaire à l’accumulation de lipofuschine au sein de l’épithélium pigmentaire maculaire. La complication néovasculaire n’est pas rare.

Matériels et Méthodes : Jeune patient de 19 ans, suivi depuis l’âge de 3 ans pour une maladie de Best découverte au cours d’un strabisme.

Observation : Le patient a présenté, en 2000 à l’âge de 11 ans, une BAV brutale de l’OD. L’examen ophtalmologique a objectivé une hémorragie maculaire confirmée à l’angiographie. Celle ci a révélé un lacis néovasculaire choroïdien juxta-fovéolaire. L’œil adelphe présente une dystrophie maculaire au stade vitelliforme. Le suivi a été marqué par la résorption de l’hémorragie et l’involution des néo-vaisseaux. L’aspect actuel est une maladie de Best au stade atrophique avec membrane épimaculaire OD et au stade vitelliforme OG. L’acuité visuelle utile à 2/10 OD et 3/10 OG. Le diagnostic est confirmé par l’électro-oculogramme avec un rapport d’Arden perturbé.

Discussion : La principale complication de la maladie de Best est la néo-vascularisation choroïdienne. Elle peut survenir à tous les stades de la maladie, mais surtout au stade atrophique et fibroglial. La règle générale est de ne pas traiter par photocoagulation ces néovaisseaux qui ont tendance à cicatriser sans s’étendre, d’autant plus que leur siège juxta-fovéolaire, comme dans notre cas, constituait une contre-indication évidente.

Conclusion : Malgré l’atteinte maculaire, la maladie de Best profite de la conservation paradoxale d’une bonne acuité visuelle au cours de la phase d’état. La néo-vascularisation choroïdienne est le seul élément péjoratif. Cette modalité évolutive pourrait bénéficier de l’apport des thérapeutiques anti-angiogéniques.