Introduction : Le but de ce travail est d’étudier les caractéristiques épidémiologiques et cliniques, les conséquences fonctionnelles ainsi que les pathologies associées chez des enfants atteints de microphtalmie congénitale.

Matériels et Méthodes : Nous avons examiné rétrospectivement les données cliniques et épidémiologiques concernant 32 enfants porteurs d’une microphtalmie congénitale unie ou bilatérale.

Résultats : L’étude porte sur 32 enfants dont 18 garçons et 14 filles. La microphtalmie était bilatérale chez 12 enfants. La durée moyenne du suivi clinique était de 26 mois. Sur les 44 yeux microphtalmes que compte l’étude, les malformations oculaires associées les plus fréquentes furent la microcornée (14 yeux), le colobome choriorétinien (12 yeux), la cataracte (10 yeux) et le colobome de l’iris (9 yeux). Plus rarement ont été observées une dysgénésie du segment antérieur (3 yeux), une persistance du vitré primitif (2 yeux) ou un kyste dermoïde (2 yeux). La microphtalmie s’intégrait dans un syndrome polymalformatif chez 10 enfants (dont 3 enfants porteurs d’un syndrome CHARGE). Lorsque la microphtalmie était importante, un conformateur oculaire de taille progressivement croissante a été mis en place. La tolérance du conformateur a été très satisfaisante dans la plupart des cas. En effet, une intolérance locale avec interruption (temporaire) du port du conformateur a été notée chez seulement 3 des 15 enfants appareillés. Sur le plan fonctionnel, les résultats sont particulièrement décevants puisque seulement 5 enfants ont développé une acuité visuelle pour l’œil microphtalme supérieure à 1/10 à la fin du suivi clinique.

Discussion : Un bilan ophtalmologique et pédiatrique exhaustif doit être systématiquement réalisé compte tenu de la fréquence des anomalies oculaires et/ou générales associées. Le conformateur oculaire, bien toléré dans l’ensemble, a permis de favoriser la croissance orbitaire du côté appareillé. Le très mauvais pronostic visuel semble lié en grande partie aux nombreuses malformations oculaires associées à la microphtalmie.

Conclusion : Devant toute microphtalmie congénitale, il est important pour le clinicien d’organiser les investigations pédiatriques complémentaires à la recherche d’autres anomalies malformatives. L’appareillage par conformateur s’est montré à la fois efficace et bien toléré localement.