Le lymphome thymique de type mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) est une maladie rare, souvent associée aux pathologies auto-immunes. Nous rapportons un cas chez une patiente asiatique, associé à un syndrome de Gougerot-Sjögren.

Une patiente chinoise de 48 ans, sans antécédent, non tabagique, présente une altération de l’état général, une dyspnée d’effort, des polyarthralgies inflammatoires et un syndrome sec oculobuccal depuis plusieurs mois. Le scanner thoracique objective une masse médiastinale antérieure hétérogène kystique. Une médiastinotomie est réalisée, l’examen histologique d’une biopsie de la masse conclut à un lymphome thymique de type MALT. Le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren est par ailleurs posé sur la présence de quatre critères diagnostiques. Une chimiothérapie par rituximab, cyclophosphamide, vincristine, prednisone est effectuée avec une bonne efficacité. La patiente ayant refusé la chirurgie, une surveillance est en cours.

Le lymphome thymique de type MALT est une pathologie rare. Il existe une forte corrélation avec des maladies dysimmunitaires, notamment le syndrome de Gougerot-Sjögren. L’aspect est celui d’une masse médiastinale antérieure avec composante kystique. Le traitement est mal codifié et repose le plus souvent sur une résection chirurgicale, éventuellement associée à une chimiothérapie ou une radiothérapie complémentaire. Il s’agit à notre connaissance du second cas traité par chimiothérapie exclusive.

Thymic mucosa-associated lymphoid tissue (MALT) lymphoma is a rare pathology, often associated with autoimmune diseases. The authors report the case of an Asian woman with Sjögren’s syndrome.

A 48-year-old Chinese woman, without past medical history and a non-smoker, presented an alteration in her overall condition, dyspnoea at exercise, inflammatory polyarthralgia, and a dry eye and mouth syndrome over the last few months. Thoracic tomodensitometry detected an anterior heterogenic cystic mediastinal mass. A mediastinotomy was performed. The diagnosis of the surgical biopsy was thymic MALT lymphoma. The authors also diagnosed Sjögren’s syndrome with the presence of four diagnostic criteria. Chemotherapy by rituximab, cyclophosphamide, vincristine, prednisone induced major tumoral regression. The patient declined surgery and will be monitored.

Thymic MALT lymphoma is a rare pathology. There is a high correlation with autoimmune diseases, like Sjögren’s syndrome. Its appearance is that of an anterior mediastinal mass with a cystic component. The treatment is not well codified and is most often based on surgical resection, eventually followed by chemotherapy or radiotherapy. As far as the authors know, this is the second case of thymic MALT lymphoma treated by exclusive chemotherapy.