La photothérapie UVA-1 a été proposée dans le traitement de diverses connectivites, dont le lupus systémique et les sclérodermies. Nous nous sommes intéressés à la possible action bénéfique de cette photothérapie sur les symptômes distaux associés à ces affections.

Onze patients atteints d’un syndrome de Raynaud résistant aux traitements usuels et de lésions cutanées distales liées à une connectivite ont été inclus dans une étude ouverte utilisant la photothérapie UVA-1. Il s’agissait de cinq cas de lupus érythémateux systémique (LES) et de six cas de sclérodermie systémique (ScS). La photothérapie a été délivrée sur l’ensemble du tégument chez sept malades et uniquement sur les mains chez les quatre autres. La fréquence journalière du syndrome de Raynaud, l’intensité des phénomènes spastiques et leur caractère algique, la satisfaction globale du malade, l’amélioration des lésions cutanées et des troubles trophiques et, pour les cas de ScS, la souplesse cutanée distale ont été évalués de manière semi-quantitative avant et après traitement.

Le phénomène de Raynaud était amélioré chez neuf patients sur 11 (82 %) : 4/6ScS et 5/5LES. L’amélioration portait autant sur le nombre de crises quotidiennes que sur l’intensité des phénomènes spastiques. La douleur diminuait dans huit cas sur 11 (73 %) : 3/6ScS (50 %) et 5/5LES (100 %). Les patients se considéraient améliorés dans leur quotidien dans sept cas sur 11 (64 %) : 3/6ScS (50 %) et 4/5LES (80 %). Les lésions cutanées ont été améliorées dans cinq cas sur 11 (45 %) : 2/6ScS (33 %) et 3/5LES (60 %). Cette amélioration était plus franche sur les lésions cutanées lupiques et les lupus-engelures que dans les sclérodermies. Les troubles trophiques se sont améliorés dans tous les cas, avec cicatrisation complète dans trois cas sur quatre (75 %). Chez les patients atteints de ScS, la souplesse cutanée a été améliorée de façon significative dans deux cas sur six (33 %). Aucun effet collatéral majeur n’a été observé chez les patients traités de manière locale ; une poussée cutanée lupique de faible intensité et spontanément réversible était observée chez une patiente recevant la photothérapie corps entier.

Cette étude permet d’évaluer avec une certaine précision l’efficacité de la photothérapie UVA-1 sur les manifestations acrales des connectivites. L’effet thérapeutique constaté n’est pas nécessairement exclusivement dû aux UVA-1 ; il pourrait également être lié à l’action conjointe du rayonnement infrarouge émis par les tubes de photothérapie et à la participation d’un effet placebo. Bien que portant sur un faible effectif et avec les évidentes réserves méthodologiques liées au caractère pilote de l’étude, nos résultats confirment les rares données de la littérature en montrant une amélioration significative des lésions cutanées à type d’engelures et du phénomène de Raynaud, notamment dans le lupus systémique, ainsi que des troubles trophiques pulpaires des malades atteints de sclérodermie, sans effet secondaire majeur.

Ces résultats préliminaires nécessitent d’être confirmés par des études randomisées ; ils montrent que la photothérapie UVA-1 représente une possibilité thérapeutique nouvelle dans le traitement des manifestations acrales du LES et des ScS.

UVA-1 phototherapy is used to treat various connective tissues disorders including systemic lupus erythematosus (SLE) and systemic sclerosis (SS). We conducted an open study to investigate the efficacy of this therapy on connective tissue disorder-related acrosyndrome.

Eleven patients with Raynaud’s phenomenon refractory to the standard therapy (six SLE and five SS) were treated with UVA-1 in an open study. Whole-body phototherapy was given in seven cases but was restricted to the hands in four cases. The results were evaluated by comparing status before and after treatment using semi-quantitative tools in terms of daily frequency and intensity of spastic phenomena, pain, overall patient satisfaction, improvement of cutaneous lesions, trophic disorders and distal cutaneous flexibility for patients with ScS.

After treatment, Raynaud’s phenomenon improved in terms of both frequency and severity in 9/11patients (82%: 4/6SS and 5/5SLE). Likewise, pain decreased in 8/11cases (73%: 3/6SS and 5/5SLE). 7/12patients felt their condition had improved (64%: 3/6SS and 4/5SLE). Cutaneous lesions improved in 5/11patients (45%: 2/6SS and 3/5SLE), especially for lupus-related lesions including chilblains and in idiopathic chilblains that totally subsided within one month. Digital ulcers improved in all cases, with complete healing in 3/4patients (75%). In SS, cutaneous flexibility significantly improved in 2/6cases (33%). No major adverse effects were seen in patients treated with hand-only phototherapy but a slight and spontaneously reversible cutaneous rash, reminiscent of lupus lesions, occurred in one female patient receiving whole-body phototherapy.

This study is the first to provide a precise evaluation of the efficiency of UVA-1 phototherapy on connective tissue disorder-related acrosyndrome. This therapeutic effect is not necessarily restricted to the laboratory effects of UVA-1 since the favourable impact of infrared radiation and a placebo effect cannot be ruled out. Although its methodological limitations are obvious, our study also confirms dare data in the recent literature data by demonstrating significant improvement in cutaneous lesions, trophic ulcers and Raynaud’s phenomenon in patients presenting connective tissue disorders, including SS, without any major adverse effects.

Although these preliminary results remain to be confirmed by large-scale, randomized studies, UVA-1 phototherapy clearly offers a new and valuable therapeutic option in connective tissue disorders associated with acral manifestations and/or lesions, including SLE and SS.