Les affections hématologiques représentent la troisième cause d’hyperéosinophilie après les affections allergiques et parasitaires. Ces hyperéosinophilies associées aux affections hématologiques peuvent être classées comme réactionnelles, clonales ou idiopathiques. Les progrès de la cytogénétique, de la biologie moléculaire et de l’immunologie ont permis de reclasser un certain nombre d’hyperéosinophilies jusqu’alors considérées comme idiopathiques. Les hyperéosinophilies réactionnelles sont le plus souvent secondaires à un lymphome ou à une population lymphocytaire T anormale, souvent clonale. Les hyperéosinophilies clonales peuvent accompagner une hémopathie maligne bien définie, le plus souvent myéloïde ou s’intégrer dans les leucémies chroniques à éosinophiles. Les leucémies chroniques à éosinophiles peuvent être associées à des réarrangements récurrents impliquant des gènes biens définis (platelet-derived growth factor ⍺ [PDGFRA], platelet-derived growth factor β [PDGFRB], fibroblast growth factor receptor1 [FGFR1]) ou à des anomalies clonales non encore caractérisées. Le diagnostic de syndrome hyperéosinophilique idiopathique reste un diagnostic d’élimination devant une hyperéosinophilie modérée ou sévère inexpliquée avec atteinte d’organe. L’exploration des patients présentant un tableau compatible avec un syndrome hyperéosinophilique doit comporter une recherche de populations lymphocytaires T anormales et une recherche d’éléments en faveur d’une clonalité de l’hématopoïèse. Les patients présentant un réarrangement des PDGFR doivent être traités par imatinib avec des résultats spectaculaires. La corticothérapie reste le traitement de première intention des autres patients. Les progrès futurs pourraient venir de la découverte de nouveaux gènes impliqués dans la genèse d’hyperéosinophilies clonales et des anticorps anti-interleukine-5 dans la prise en charge des patients corticodépendants.

Hematological disorders are the third cause of hypereosinophilia, after allergic and parasitic diseases. Hematological disorders associated with hypereosinophilias can be classified as clonal, reactive or idiopathic, and recently the improvements of cytogenetic, molecular biology and immunology have allowed to revisit numerous cases previously diagnosed as idiopathic hypereosinophilic syndrome. Reactive eosinophilias are mainly associated with lymphoma or abnormal, often clonal T lymphoid population. Clonal eosinophilia is related either to various myeloid malignancies or to a genuine myeloproliferative disorder from the eosinophile lineage, the so-called chronic eosinophilic leukaemia. Chronic eosinophilic leukaemia can be associated with recurrent genes rearrangements involving PDGFRA, PDGFRB and FGFR1 or with clonal abnormalities not yet categorized. Idiopathic hypereosinophilic syndrome remains an exclusive diagnosis in presence of moderate or severe unexplained eosinophilia with target organ damage. The purpose of the diagnostic work-up of hypereosinophilic syndrome is to evidence either an abnormal T cell population or a clonal haematopoiesis. Imatinib mesylate dramatically improves chronic eosinophilic leukaemias associated with PDGFR abnormalities, while corticosteroids are still the main treatment for the other patients. In a near future, advances could arise from identification of new genes involved in clonal eosinophilia or in alternative therapy such as the anti-IL-5 antibodies.