L’hypoplasie de la carotide interne est une cause rare du syndrome de Claude Bernard-Horner congénital. Nous rapportons un cas de syndrome de Claude Bernard-Horner congénital associé à une hypoplasie de la carotide interne.

Un garçon, âgé de 5 mois, présentait un syndrome de Claude Bernard-Horner gauche avec un myosis, une hypochromie irienne et une énophtalmie. L’IRM encéphalique était normale. L’angio-IRM montra une hypoplasie de la carotide interne gauche. Les artères cérébrales antérieure et moyenne gauche étaient alimentées par les artères communicantes. Le scanner X cérébral mit en évidence une hypoplasie du canal carotidien gauche.

Devant un syndrome de Claude Bernard-Horner congénital isolé, en l’absence d’antécédent de traumatisme obstétrical, un examen pédiatrique doit être réalisé. Une imagerie à la recherche de malformations associées doit être discutée.

Hypoplasia of the internal carotid artery is a rare cause of congenital Horner syndrome. Birth trauma is the most common identifiable cause. We report a case of congenital Horner syndrome associated with ipsilateral hypoplasia of the internal carotid artery.

A 5-month-old boy presented with left Horner syndrome with myosis, iris hypopigmentation, and enophthalmia. Cranial magnetic resonance imaging was normal. Cerebral angiography showed hypoplasia of the left internal carotid artery. The anterior and middle cerebral arterial flow was supplied through the communicating arteries. Computed tomography demonstrated hypoplasia of the left carotid canal.

Infants with isolated congenital Horner syndrome with no history of birth trauma require complete investigation by a pediatrician. CT or MRI imaging should be discussed to search for associated abnormalities.