Nous rapportons un cas de syndrome POEMS (Polyneuropathy, Organomégaly, Endocrinopathy, M protein and Skin changes) présentant des caractéristiques cliniques inhabituelles.

Une patiente de 62 ans développa une polyneuropathie sévère d’aggravation rapidement progressive avec paralysie bilatérale des cordes vocales, troubles sphinctériens et dysautonomiques. Elle présenta de plus une cardiomyopathie restrictive, une hyperpigmentation du visage, une cachexie, une anasarque, une splénomégalie et des désordres endocriniens. L’électromyogramme montra une polyneuropathie sensitivomotrice démyélinisante. La ponction lombaire révéla une dissociation albuminocytologique et l’immunoélectrophorèse des protéines sériques une gammapathie avec pic biclonal à Ig A et Ig G lambda. Les radiographies osseuses furent normales. En revanche, un scanner du bassin mit en évidence des lésions osseuses ostéolytiques évocatrices de plasmocytomes.

Une insuffisance respiratoire secondaire à une paralysie phrénique bilatérale apparut ensuite nécessitant une ventilation mécanique. L’instauration d’une corticothérapie et d’une radiothérapie permit une relative amélioration.

La paralysie phrénique bilatérale, la cardiomyopathie restrictive, la dysautonomie ainsi que l’atteinte des nerfs crâniens représentent des manifestations exceptionnelles du syndrome POEMS. Cette observation souligne de plus l’intérêt de rechercher une lésion osseuse dans ce syndrome car la mise en évidence de celle-ci influence le pronostic.

We report a case of POEMS syndrome (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, M protein and Skin changes) with unusual clinical features.

A 62-year-old woman presented a severe polyneuropathy with dysphonia and vegetative symptoms, including bradycardia and sphincterial disorders. The clinical examination showed facial hyperpigmentation, cachexia, anasarca and splenomegaly. She also presented restrictive cardiomyopathy and endocrine disturbances. Nerve conduction studies revealed a severe demyelinating sensorimotor neuropathy. Cerebrospinal fluid analysis showed an elevated protein level. We detected a biclonal gammapathy (Ig G and Ig A with lambda light chain) and lytic pelvic bone lesions.

Later, she developed a severe ventilatory failure due to a bilateral phrenic nerve paralysis leading to a mechanical ventilation. Steroids followed by localized radiotherapy partially improved the respiratory status and stabilized the neuropathy.

Phrenic nerve paralysis, restrictive cardiomyopathy, vegetative symptoms and cranial nerve palsy are exceptional in POEMS syndrome. Moreover, this case emphasizes the importance of radiological investigations since the discover of plasmocytoma may improve the prognosis of POEMS syndrome.